Les femmes avec angioedème héréditaire (AOH) qui ont été enceintes plusieurs fois n’ont pas connu d’aggravation significative de la maladie pendant la grossesse, selon une étude en Turquie.
Une majorité a signalé une plus grande fréquence de crises d’AOH pendant la grossesse, mais cela n’était pas statistiquement significatif, selon les chercheurs.
Chez les patientes qui ont subi des crises d’AOH pendant la grossesse – y compris celles affectant le larynx, qui peuvent avoir un impact sur la respiration – le traitement avec des inhibiteurs de C1 dérivés du plasma était sûr et efficace.
Les chercheurs ont recommandé que la prévention “[plasma-derived C1 inhibitors] doit être administré avant l’accouchement par césarienne », ajoutant qu’un tel traitement peut également « être conseillé pendant la grossesse, en particulier chez les femmes qui connaissent une augmentation du nombre de crises ».
Les découvertes ont été décrites dans «Résultats cliniques de Angiœdème héréditaire chez les femmes multipares», une étude publiée dans le Journal de dermatologie cosmétique.
Résultats de la grossesse dans l’AOH
L’AOH est une maladie rare caractérisée par des crises de gonflement récurrentes et imprévisibles dans les couches profondes de la peau. Dans les cas graves, elle peut devenir mortelle et nécessiter des soins médicaux immédiats.
La maladie est causée par mutations génétiques dans le SERPING1 gène, qui porte des instructions pour produire la protéine C1 inhibitrice (C1-INH). Ces mutations peuvent réduire la production de C1-INH (HAE de type 1) ou entraîner la production d’une forme moins efficace de la protéine (HAE de type 2).
Mutations dans le F12 Le gène, qui contient des instructions pour fabriquer le facteur de coagulation 12, peut également provoquer l’AOH.
Les femmes sont généralement plus gravement touchées par l’AOH en raison de l’augmentation des taux d’œstrogène et des fluctuations hormonales. L’impact de la grossesse sur la maladie est cependant imprévisible – et peut donc dicter la progression de la maladie et les options de traitement pour garantir des résultats positifs.
Selon les directives, le traitement avec des produits C1-INH dérivés du plasma, tels que Bernertpeut être utilisé pour prévenir et traiter les crises aiguës chez les femmes enceintes.
Pour en savoir plus, une équipe de chercheurs en Turquie a évalué l’impact de l’AOH chez 15 femmes ayant été enceintes plusieurs fois. Leur âge médian était de 36 ans et l’âge médian au début des symptômes d’AOH était de 18 ans. Le temps écoulé entre le début des symptômes et le diagnostic était en moyenne de 10 ans.
Au total, les chercheurs ont analysé les données de 88 grossesses. Deux femmes ont été enceintes 10 fois, deux neuf fois et deux autres huit fois. Les femmes restantes ont eu sept grossesses ou moins.
De toutes les grossesses étudiées, 72 bébés en bonne santé sont nés, sans problèmes congénitaux. Sur les 16 autres grossesses, 12 se sont terminées par des avortements spontanés ou des fausses couches, trois ont abouti à une mortinaissance et une à un décès néonatal. La plupart des bébés – 57 nourrissons ou 75% – sont nés par voie vaginale, tandis que 19 (25%) sont nés par césarienne.
Le taux d’avortement spontané observé dans cette étude (13,6 %) était similaire au taux estimé pour toutes les grossesses cliniquement reconnues (10 à 20 %), et aucune des fausses couches n’était liée à une crise d’AOH.
“Notre étude soulève la possibilité que les anomalies génétiques ou le contrôle altéré du système de contact observés dans l’AOH ne soient pas associés à une augmentation des avortements spontanés”, a écrit l’équipe.
Cependant, ces résultats pourraient être limités par la petite taille de la population de l’étude, ils doivent donc «être interprétés avec prudence», selon les chercheurs.
Traitements des crises d’AOH
En ce qui concerne les mortinaissances, deux des trois enregistrées dans cette étude sont survenues chez la même femme, qui avait plus de 35 ans au cours des deux grossesses. Ainsi, les résultats indiquent une relation possible avec l’âge maternel avancé – un facteur de risque commun de mortinaissance.
Pour les résultats de la maladie, 10 patientes ou les deux tiers des femmes ont signalé une augmentation de la fréquence des crises d’AOH pendant la grossesse. Ces attaques sont passées d’une moyenne de deux par mois à trois – un effet qui n’a pas été considéré comme statiquement significatif. Trois patientes ont décrit une amélioration de leurs symptômes et deux n’ont pas eu de crises d’AOH pendant la grossesse.
La plupart des patientes ont décrit une fréquence de crises d’AOH similaire à celle observée lors de leurs grossesses précédentes et affectant les mêmes régions du corps. Presque tous les patients (93 %) ont signalé au moins une crise abdominale.
Aucune des femmes n’avait reçu de diagnostic d’AOH avant leur première grossesse. Après le diagnostic, les crises d’AOH ont été efficacement traitées avec du C1-INH dérivé du plasma chez huit patients, y compris ceux survenant dans le larynx. Aucun événement indésirable associé au traitement n’a été signalé.
Au total, 64 grossesses sont survenues avant que les patientes ne reçoivent un diagnostic d’AOH. Parmi celles-ci, la majorité – 59 grossesses, soit environ 92% – ont abouti à la naissance de bébés en bonne santé. Six femmes, avec un total combiné de 34 grossesses, n’ont été diagnostiquées qu’après leur dernière grossesse.
Dans sept des 11 césariennes pratiquées après le diagnostic de la maladie, les patientes ont reçu un traitement préventif à court terme, qui n’a pas été utilisé chez les femmes ayant accouché par voie basse. Cette procédure suit “les dernières directives sur l’AOH [that] recommande maintenant [short-term prevention] avec C1-INH avant une césarienne », ont écrit les chercheurs.
La thérapie préventive à long terme avec C1-INH n’a été utilisée chez aucune des femmes qui ont participé à cette étude. L’équipe a noté, cependant, que des études récentes indiquent qu’un tel traitement peut être utilisé en toute sécurité pendant la grossesse et qu’il pourrait être particulièrement utile chez les femmes subissant un nombre plus élevé de crises d’AOH.
Plus de la moitié des femmes (60 %) ont déclaré avoir subi moins de crises d’AOH pendant l’allaitement que pendant la grossesse. Deux ont cessé d’allaiter en raison d’attaques graves fréquentes.
« Ce travail contribue aux connaissances existantes en fournissant des données sur [women with several pregnancies] avec HAE », ont écrit les chercheurs. “Plus de recherches sont nécessaires pour déterminer ce problème.”
