Question : Ma mère souffre de fatigue inhabituelle et persistante, de douleurs abdominales et de jaunisse. Après avoir subi un scanner, son médecin lui a diagnostiqué un cholangiocarcinome. Quel est ce type de cancer ? Et quelles sont les options de traitement disponibles ?
Réponse : Le cholangiocarcinome est un cancer rare qui se développe à partir des voies biliaires, qui sont des tubes minces qui transportent la bile du liquide digestif et relient le foie à la vésicule biliaire et à l’intestin grêle.
La tumeur peut se produire n’importe où le long de «l’arbre» biliaire et est divisée en trois sous-types en fonction de son point de départ. Le sous-type intrahépatique commence dans le canal biliaire à l’intérieur du foie et apparaît généralement comme une masse dans le foie, ce qui peut affecter la fonction de l’organe. Le deuxième sous-type, appelé cholangiocarcinome périhilaire, survient juste à l’extérieur du foie, là où les voies biliaires se rejoignent et sortent du foie. Les patients diagnostiqués avec cette forme de cholangiocarcinome présentent généralement un ictère. Le cholangiocarcinome distal est le troisième sous-type. Il se produit dans la partie du canal cholédoque située à l’extérieur du foie et la plus proche de l’intestin. Ce sous-type présente également généralement une jaunisse.
Un scanner initial peut être évocateur d’un cholangiocarcinome, mais des tests supplémentaires, y compris une biopsie ou des brossages, sont nécessaires pour établir le diagnostic et le stade. Pour les trois sous-types, un professionnel de la santé ordonnera également généralement une tomodensitométrie du thorax pour rechercher tout signe de métastase ou de propagation aux poumons.
En cas d’obstruction des voies biliaires et d’ictère, symptômes survenant le plus souvent avec les sous-types périhilaires ou distaux, un professionnel de la santé peut effectuer une évaluation endoscopique avec une cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique. Cela permet de prélever un échantillon de la zone concernée et de placer un stent interne pour ouvrir les voies biliaires afin que le foie puisse se drainer de manière appropriée. Le drainage biliaire aide à soulager les signes et symptômes de blocage biliaire, qui peuvent inclure la jaunisse, un manque d’appétit et des démangeaisons.
Pour les tumeurs intrahépatiques qui se présentent comme une masse hépatique, il est courant de faire effectuer une biopsie guidée par échographie par un radiologue pour établir le diagnostic et obtenir des tissus pour des tests supplémentaires, tels que des études de séquençage.
Il existe plusieurs options pour traiter ces tumeurs rares, mais la détermination de l’approche optimale pour votre mère dépendra du stade, de l’emplacement et du sous-type de sa tumeur. Par exemple, la plupart des patients atteints d’une maladie localisée, c’est-à-dire que le cancer ne s’est pas propagé à d’autres organes, sont candidats à une intervention chirurgicale pour retirer les tumeurs.
Si votre mère reçoit un diagnostic de cholangiocarcinome intrahépatique ou périhilaire, il peut être nécessaire d’enlever une partie du foie. Cependant, les approches chirurgicales standard pour enlever la tumeur peuvent ne pas être possibles pour certains patients diagnostiqués avec un cholangiocarcinome périhilaire. Dans certaines situations, une greffe de foie peut être une option à la place.
Enfin, la chirurgie la plus courante pour traiter le cholangiocarcinome distal est appelée la procédure de Whipple, qui est une opération complexe qui consiste à retirer une partie du pancréas.
La chirurgie est la seule option de traitement curatif pour ces tumeurs, mais pour les patients qui ne sont pas candidats à la chirurgie, d’autres options de traitement doivent être envisagées. Il s’agit notamment de la chimiothérapie, de la thérapie ciblée, de l’immunothérapie, de la radiothérapie et de la radioembolisation. Ces traitements sont souvent administrés en combinaison, et la combinaison et l’ordre des traitements dépendent du sous-type de tumeur spécifique et de l’étendue de la maladie.
Dans le cadre des tests pour les patients diagnostiqués avec un cholangiocarcinome, il est désormais courant d’effectuer une analyse des mutations, appelée séquençage de nouvelle génération. Ces tests peuvent identifier certaines mutations dans les tumeurs pour lesquelles nous avons des options thérapeutiques ciblées, et ces mutations surviennent plus fréquemment dans le cholangiocarcinome intrahépatique.
Enfin, pour les patients qui n’ont pas répondu aux traitements standards ou qui ont des tumeurs qui ont progressé avec les traitements standards, nous recommandons d’envisager l’inscription à des essais cliniques évaluant de nouvelles stratégies de traitement.
En fin de compte, si votre mère a reçu un diagnostic de cholangiocarcinome, il est important qu’elle soit vue dans un centre anticancéreux expérimenté dans le traitement de ces types de tumeurs, car les options de traitement et la détermination des patients candidats sont complexes.
Réseau d’actualités de la clinique Mayo 2023.
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