qu’est-ce que la leucémie myélomonocytaire chronique

Silvio Berlusconi est mort aujourd’hui en raison d’une leucémie myélomonocytaire chronique, la maladie qui l’affectait depuis un certain temps déjà. Un mal qui ne lui laissait aucune issue, malgré les traitements les plus modernes et les contrôles périodiques et précis auxquels il se soumettait à l’hôpital San Raffale de Milan.

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Comment Silvio Berlusconi est mort : leucémie myélomonocytaire chronique

La leucémie myélomonocytaire chronique est le plus fréquent des syndromes myélodysplasiques-myéloprolifératifs. Il s’agit d’une maladie à progression lente dans laquelle les cellules qui se développent normalement en types de globules blancs appelés neutrophiles, basophiles, éosinophiles et monocytes deviennent cancéreuses et remplacent rapidement les cellules normales de la moelle osseuse.

Lorsque les cellules leucémiques remplacent les cellules hématopoïétiques normales, qui fabriquent les cellules sanguines, dans la moelle osseuse, la production d’un ou plusieurs des types de cellules suivants est réduite :

– Les globules rouges, qui transportent l’oxygène dans le sang ;
– Les globules blancs, qui défendent l’organisme contre les infections ;
– Plaquettes, particules ressemblant à des cellules qui aident au processus de coagulation.

Les globules blancs cancéreux ne fonctionnent pas comme les globules blancs normaux, de sorte que les cellules de LMC ne peuvent pas aider le corps à combattre les infections. Le nombre réduit de globules blancs sains rend les infections plus probables. Finalement, les cellules leucémiques subissent plusieurs changements et la maladie progresse vers la phase accélérée puis, inévitablement, vers la phase blastique. Pendant la phase blastique, seules des cellules leucémiques immatures sont produites, ce qui montre que la maladie est à un stade avancé. De plus, une hypertrophie massive de la rate, de la fièvre et une perte de poids sont fréquemment observées.

Symptômes de la leucémie myélomonocytaire chronique

Les symptômes de la leucémie myélomonocytaire chronique sont de différents types et, initialement, apparaissent de manière non spécifique, c’est-à-dire non caractéristique et presque sans équivoque attribuable à ce groupe de maladies. Les personnes touchées présentent de la fatigue, une perte d’appétit et de poids, et avec le temps et la progression de la maladie, des symptômes tels que des ganglions lymphatiques et une rate hypertrophiés s’ajoutent, tandis qu’une pâleur et des ecchymoses ou des saignements faciles peuvent apparaître. D’autres symptômes sont des douleurs articulaires, des bourdonnements d’oreilles, de la stupeur et des démangeaisons. La faiblesse, la fatigue et la pâleur peuvent résulter d’un manque de globules rouges (anémie). Certaines personnes peuvent se plaindre de difficultés respiratoires, d’une accélération du rythme cardiaque ou de douleurs thoraciques.

Le diagnostic

La leucémie myélomonocytaire chronique est diagnostiquée à l’aide de tests sanguins, de tests moléculaires et d’analyses chromosomiques.

Soins et traitement

La maladie est traitée avec des médicaments inhibiteurs de la tyrosine kinase, même si la personne est asymptomatique. Parfois, la greffe de cellules souches est nécessaire, seul traitement ayant un véritable potentiel de résolution, mais elle est souvent difficile à mettre en œuvre car la majorité des patients sont des personnes âgées. Dans les cas à haut risque non éligibles à une greffe, l’azacitidine et, dans les cas prolifératifs, l’hydroxyurée peuvent être utilisés pour contrôler le nombre de globules blancs.

Les stades de la leucémie myélomonocytaire chronique, la maladie de Silvio Berlusconi

La leucémie myéloïde chronique se caractérise par trois stades

– Phase chronique : période initiale pouvant durer de 5 à 6 ans, durant laquelle la progression de la maladie est très lente
– Phase accélérée : la maladie commence à progresser plus rapidement, les traitements sont moins efficaces et les symptômes s’aggravent
– Phase blastique : des cellules leucémiques immatures (blastes) apparaissent et la maladie s’aggrave considérablement, avec des complications telles que des infections graves et des saignements excessifs

Qui frappe

La leucémie myéloïde chronique (LMC) peut toucher des personnes de tout âge et des deux sexes, mais elle est rare chez les enfants de moins de 10 ans. La maladie se développe généralement chez les adultes âgés de 40 à 60 ans. Elle est généralement causée par le réarrangement de deux chromosomes particuliers (9 et 22) dans le soi-disant chromosome de Philadelphie. Le chromosome de Philadelphie produit une enzyme anormale (tyrosine kinase), qui est responsable de la production anormalement accrue de globules blancs observée dans la LMC. De plus, des anomalies génétiques supplémentaires (appelées mutations) apparaissent parfois qui rendent la leucémie myéloïde chronique plus résistante au traitement.

Le pronostic de la leucémie myélomonocytaire chronique

Les traitements utilisés dans le passé ne guérissaient pas la LMC, mais ils ralentissaient sa progression. L’utilisation de médicaments de nouvelle génération a augmenté la survie des patients atteints de LMC. L’utilisation des derniers médicaments a conduit à un taux de survie de 90% pendant au moins 5 ans, la majorité restant en bonne santé 10 ans après le traitement.

Source:
– Manuels MSD