L’étape importante du petit Owen : le morceau de cœur transplanté pour soigner une insuffisance cardiaque grandit avec lui | Santé et bien-être

Le cœur d’Owen Monroe est né malade. Le petit garçon souffrait d’une maladie cardiaque très complexe, très rare ; S’il n’était pas réparé d’urgence, cela entraînait la mort. Les grosses artères de votre cœur, l’aorte et les artères pulmonaires, ils ont été fusionnés et il n’y avait à peine qu’une seule valve (dans les cœurs sains, il y en a deux, une pour chaque vaisseau) pour contrôler le flux sanguin. Le temps jouait contre lui, son cœur souffrait à chaque instant et ses médecins du Duke University Hospital (Caroline du Nord, États-Unis) étudiaient toutes les options contre la montre. Ils l’ont même inscrit sur la liste pour une transplantation cardiaque, même s’ils soupçonnaient qu’il n’arriverait pas à temps : il venait de naître et souffrait déjà d’une grave insuffisance respiratoire qui mettait en échec son avenir. « Chaque jour semblait durer une éternité. Chaque jour qui passait, on sentait que l’attente pesait sur tout le personnel des soins intensifs. C’était tendu pour tout le monde de devoir attendre jour après jour sans nouvelles en sachant qu’Owen mourait lentement », se souvient Tayler Monroe, la mère du petit garçon.

La solution traditionnelle en cas de nouveau-nés présentant un dysfonctionnement irréparable des valvules cardiaques consiste généralement à remplacer les échecs par des implants valvulaires artificiels ou provenant de donneurs de cadavres, mais ces tissus présentent un inconvénient : étant des greffons inertes, ils ne grandissent pas avec le patient ; et à mesure que l’enfant se développe, ils doivent être modifiés par de nouvelles interventions chirurgicales pour les adapter à la taille du cœur. Dans le cas d’Owen, cependant, ses médecins ont voulu essayer une technique pionnière : une transplantation cardiaque partielle, la première au monde, pour implanter du tissu vivant afin d’éviter des opérations successives de remplacement de ses valvules. La famille a approuvé cette approche novatrice et au printemps 2022, alors qu’il avait à peine 18 jours, des chirurgiens ont transplanté une partie du cœur d’un donneur chez le bébé pour reconstruire les vaisseaux et les valvules touchés. L’intervention a été un succès. À tel point qu’une étude de leurs médecins publiée dans le revue Jamade l’American Medical Association, révèle que son cœur fonctionne correctement et que le tissu implanté grandit avec lui, comme les médecins l’espéraient.

Cependant, dans le cas d’Owen, des problèmes de développement embryonnaire de ces grosses artères du cœur ont déjà été détectés lors des examens prénataux : « Owen souffrait d’une malformation cardiaque congénitale rare appelée tronc artériel. Au lieu d’avoir deux artères et valvules sortant du cœur, il n’y en avait qu’une, et cette valvule fuyait terriblement. Nous le savions grâce aux échographies prénatales avant sa naissance, nous avons donc pu nous préparer à cette procédure innovante avant sa naissance », explique Joseph Turek, chef du service de chirurgie cardiaque pédiatrique à Duke et l’un des architectes de la transplantation cardiaque partielle.

L’équipe médicale savait que l’approche traditionnelle, avec le remplacement des valves par des greffons artificiels ou à partir d’un donneur cadavérique, n’était pas exempte de risques supplémentaires et conduisait inévitablement les patients à davantage d’interventions futures car le tissu n’allait pas se développer. « Traditionnellement, cette approche entraîne une mortalité initiale de 50 % et une mortalité supplémentaire de 15 % chaque année par la suite, en raison de la nécessité de nombreuses opérations risquées pour remplacer ces valvules qui ne poussent pas », explique Turek. Ils ont donc décidé d’essayer une nouvelle alternative issue de leur propre expérience clinique en matière de transplantation cardiaque, explique le médecin par courrier électronique. « Les valvules et les artères se développent lorsque nous effectuons des transplantations de cœur entier, alors pourquoi ne se développeraient-elles pas uniquement si elles proviennent d’un donneur et que le patient receveur reçoit un certain niveau de médicaments anti-rejet ? » Et ils s’y sont lancés.

Avec l’accord de la famille et dès qu’ils ont eu un organe disponible auprès d’un donneur et adapté à ce type de cas – Turek précise qu’il doit s’agir d’un cœur qui n’est pas adapté à une transplantation complète – ils en ont implanté une partie à Owen. « Cela impliquait de coudre à la fois la nouvelle aorte (avec la valvule aortique) et l’artère pulmonaire (avec la valvule pulmonaire). Nous avons également dû réimplanter les artères coronaires dans la nouvelle aorte et fermer le trou entre les chambres de pompage du cœur », explique le médecin.

A l’extérieur de la salle d’opération, l’attente semblait interminable pour Tayler et Nick Monroe, les parents du petit garçon. « Ce furent les neuf heures les plus longues de notre vie. Nous avons essayé de manger de la pizza, mais nous n’y sommes pas parvenus. Nous étions juste assis là à regarder l’horloge dans le couloir [del hospital]», raconte la mère par mail. Toutes les heures ou demi-heures, oui, ils recevaient un appel de l’infirmière du bloc opératoire pour les informer du déroulement de l’opération et, vers minuit, les médecins confirmaient que tout s’était bien passé.

L’intervention a été un succès et un mois après l’opération, l’enfant a quitté l’hôpital dans les bras de ses parents. Un suivi ultérieur de plus d’un an a prouvé qu’en effet, ces artères et valvules transplantées fonctionnaient parfaitement et, en outre, se développaient comme si elles étaient celles d’Owen. « C’est la première démonstration qu’un implant valvulaire peut se développer chez un être humain. “Cela résout un certain nombre de problèmes auxquels nous sommes confrontés chez les enfants qui ont besoin de tissus qui grandissent avec eux et peut éviter d’innombrables réopérations risquées chez ces bébés et enfants”, défend le chirurgien cardiaque Duke et auteur de l’étude publiée dans Jama.

Des vannes pour la vie

En l’absence d’études plus larges au fil du temps sur l’évolution d’Owen et d’autres enfants ayant subi une transplantation cardiaque partielle, les chercheurs émettent l’hypothèse que, même si les résultats à long terme d’une transplantation cardiaque complète sont limités et que l’organe finit par échouer… »[los resultados] sont limitées par un dysfonctionnement ventriculaire inévitable », disent-ils dans l’article – « les transplantations cardiaques partielles épargnent les ventricules natifs et devraient donc durer toute une vie. »

Carlos Velasco, chirurgien cardiovasculaire au Complexe Hospitalier Universitaire de La Corogne (CHUAC), souligne que cette approche thérapeutique « est intéressante » dans une situation spécifique : dans le cas où l’organe du donneur est écarté parce qu’il n’est pas valable pour une greffe complète. « La greffe de nouveau-nés est une rareté absolue, il est très difficile de les transplanter car il n’y a pas d’organes. Ainsi, lorsque vous obtenez un orgue qui ne fonctionne pas, mais que les valves fonctionnent, il est intéressant de pouvoir disposer d’une partie d’un orgue qui autrement ne serait pas utilisée”, explique Velasco.

Turek confirme qu’en effet, dans le cas d’Owen, « le cœur [del donante] “Il n’était pas apte à une transplantation cardiaque complète.” « Nous n’utilisons pas les cœurs de toute la liste d’attente pour une transplantation cardiaque. “Tout d’abord, ces cœurs doivent être considérés comme inadaptés à une transplantation cardiaque complète”, convient le médecin américain. Selon le médecin, parmi tous les cœurs donnés, seulement la moitié répondent aux critères pour être utilisés pour une transplantation complète, mais les 50 % restants pourraient potentiellement être utilisés pour profiter des valvules, dit-il.

13 transplantations cardiaques partielles ont déjà été réalisées dans le monde, dont neuf au Duke Children’s Hospital

Velasco, qui n’a pas participé à l’étude, estime également qu’utiliser un cœur optimal provenant d’un donneur pour utiliser uniquement les valves aurait du sens, de toute façon, « s’il n’était pas nécessaire d’administrer des immunosuppresseurs » au patient. Ces médicaments, qui sont administrés aux greffés pour éviter que l’organisme du receveur ne rejette un organe reçu, comportent également des risques à long terme, prévient le chirurgien cardiaque du CHUAC : « Il existe un risque de néoplasmes. [cáncer] dérivé de l’immunosuppression et également des infections.

Turek limite sa technique à un profil de patient bien précis et défend que les doses d’immunosuppresseurs sont plus faibles : « La plupart des transplantations cardiaques complètes sont nécessaires parce que le muscle cardiaque ne fonctionne pas bien. La transplantation cardiaque partielle est destinée aux patients présentant des problèmes valvulaires. Heureusement, la quantité d’immunosuppression nécessaire dans ces cas ne semble représenter qu’un quart de celle utilisée dans les transplantations de cœur entier. “Il s’agit d’une dose qui ne modifie pas la vie.”

De son côté, le cardiologue Ferran Gran, coordinateur de transplantation cardiaque pédiatrique à l’hôpital Vall d’Hebron de Barcelone, considère cette nouvelle approche thérapeutique comme « très nouvelle, intéressante et prometteuse ». « C’est nouveau car dans ces pathologies, lorsque des valves dénaturées sont insérées, elles ont tendance à mal fonctionner et à ne pas grandir : l’enfant grandit et le greffon ne grandit pas. Et cela signifie que vous devez réopérer plusieurs fois. Théoriquement – ​​et c’est ce qui se voit pour l’instant – cela peut prolonger considérablement la durée de vie du greffon », se félicite le cardiologue, qui n’a pas non plus participé aux recherches. Gran considère également que cette technique « est une meilleure alternative que celle disponible » et ajoute qu’elle serait même « applicable à d’autres patients présentant des pathologies moins graves ».

Greffe cardiaque partielle Domino

Selon les calculs de Turek, 13 transplantations cardiaques partielles ont déjà été réalisées dans le monde, dont neuf au Duke Children’s Hospital. Le médecin défend également que cette technique « a ouvert plusieurs portes supplémentaires pour maximiser les dons pour aider les enfants dans le besoin ». Il fait référence à deux nouvelles approches en matière de dynamique de transplantation : les transplantations cardiaques partielles dites domino et les transplantations cardiaques partielles à racines divisées.

Avec eux, un seul organe peut finir par sauver deux vies. « Dans la transplantation cardiaque partielle domino, il y a un enfant qui reçoit une transplantation cardiaque complète. Alors qu’arrive-t-il au vieux cœur de ce garçon ? Il est généralement écarté. Cependant, si vous autorisez le patient à faire don de son vieux cœur lors de son retrait, les valvules fonctionnent généralement bien. Ces valves peuvent ensuite être utilisées chez un autre enfant dans le cadre d’une transplantation cardiaque partielle. À ce jour, cinq de ces transplantations cardiaques partielles en forme de domino ont été réalisées, dont trois ici à Duke. Pour les transplantations partielles de cœur à racine fendue, le cœur d’un donneur possède deux valvules partant du cœur (aortique et pulmonaire). Si vous divisez ces deux racines, vous pouvez réaliser une transplantation cardiaque partielle sur deux enfants différents qui n’ont besoin que d’une valve chacun. Un cœur aide deux enfants ! Deux de ces types de cas ont été réalisés chez Duke », explique Turek.

Quelques mois après deux années d’opération pionnière, le cœur d’Owen bat fort et vigoureusement. “Est bien! Il présente certains retards de développement courants chez les bébés cardiaques, mais il marche et peut se nourrir. Il aime enquêter sur tout, ouvrir et fermer les portes… Il aime vraiment sa seconde chance dans la vie », se réjouit la mère. Le petit garçon a quitté l’hôpital avec 17 médicaments par jour, mais désormais il n’en prend que deux et ne nécessite pas de soins particuliers. C’est juste « un enfant normal qui prend certains médicaments », dit Monroe. Il ajoute : « Avec une réparation traditionnelle du tronc, Owen aurait déjà subi trois opérations à cœur ouvert pour changer les valvules au fur et à mesure de sa croissance, mais il n’en aura pas pour le reste de sa vie si tout se passe bien. »

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