2024-03-01 20:00:00
Il Syndrome de Chiari Elle fait partie des maladies dites rares. Son nom rend hommage au médecin autrichien Hans Chiari qui l’a découvert en 1981. Le syndrome de Chiari provoque un problème dans le tissu rachidien qui s’étend jusqu’au canal rachidien, provoquant défauts dans les structures du cervelet et du crâne.
Pourquoi le syndrome de Chiari apparaît-il ?
Généralement, le cervelet et les parties supérieures du tronc cérébral sont situés au-dessus du foramen magnum, une petite ouverture dans le crâne qui permet d’accéder à la moelle épinière. Le syndrome de Chiari se manifeste lorsque le cervelet s’étend sous le foramen.
Il peut apparaître pour une taille réduite du crâne ou des déformations. La pression provoquée dans le cervelet et le tronc cérébral peut empêcher l’entrée du liquide céphalo-rachidien, responsable de la protection de la moelle épinière et du cerveau. Le crâne exerce une pression sur le cerveau et le pousse.
Il existe cinq types de malformations de Chiari (1,2,3,4 et 0). La plupart des cas appartiennent aux types 1 et 2. Voyons quels sont les principaux symptômes des deux et comment nous pouvons les différencier.
Malformation de Chiari type 1
Il peut y avoir plusieurs cas dans une même famille, même si l’origine génétique n’a pas encore été prouvée. Les symptômes du syndrome de Chiari de type 1 apparaissent généralement fin de l’enfance ou à l’âge adulte. Il mal de tête Une forte douleur qui apparaît après avoir toussé, éternué ou fait un effort important est généralement le symptôme principal.
Les personnes qui souffrent de ces malformations peuvent également présenter d’autres signes avant-coureurs tels que :
- Scolaire.
- Modifications de la respiration.
- Des picotements dans les mains et les pieds.
- Difficulté à avaler.
- Nausée.
- Vomissement.
- Vertiges fréquents.
- Bourdonnement dans les oreilles.
- Difficulté à maintenir l’équilibre.
- Rythme cardiaque lent.
Malformation de Chiari type 2
Cette malformation généralement détecté lors d’une échographie avant la naissance de la personne concernée. Même si on peut aussi la découvrir durant les premiers mois de la vie, ou tout au long de l’enfance. Cela arrive parce que la colonne vertébrale et le canal rachidien ne se ferment pas correctement avant la naissance. Les principaux symptômes sont :
- Modifications du rythme respiratoire.
- Haut-le-cœur et difficulté à avaler.
- Faiblesse dans les bras.
- Mouvements oculaires rapides vers le bas.
Traitement de cette maladie
Le traitement principal du syndrome de Chiari consiste à analgésiques et analgésiques.
Éduquer le patient en l’informant sur les caractéristiques de la maladie, les limites et les possibilités qui s’offrent à lui, améliore considérablement la qualité de vie du patient.
Dans Dans les cas plus graves, la chirurgie constitue le traitement idéal. influençant la zone qui ne s’est pas développée naturellement. Plus d’une intervention est nécessaire pour soulager les symptômes du syndrome de Chiari.
Selon les recherches du Instituts nationaux de la santé (NIH) La chirurgie prénatale est plus efficace que la chirurgie pratiquée après la naissance de la patiente. Ce type de chirurgie diminue l’incidence de l’hydrocéphalie et rétablit l’alignement plus normal du cervelet et du tronc cérébral.
Le syndrome de Chiari est plus fréquent chez les femmes
Une personne sur 2 000 souffre du syndrome de Chiari, et la majorité sont des femmes. L’origine de la raison pour laquelle le sexe féminin est plus fréquemment victime de cette maladie n’est pas claire. Cela est dû au fait que la majorité des malformations cérébrales, ainsi que des maladies affectant le système nerveux, touchent les femmes.
C’est peut-être aussi parce que pendant une longue période de recherche scientifique Ils ont pris les hommes comme référence. Il est parfois difficile de détecter la maladie, car Certains patients ne présentent aucun symptôme.
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