Oran, qui souffrait de graves crises d’épilepsie depuis huit ans et avait souvent besoin d’une réanimation, a été le premier enfant au Royaume-Uni à se faire implanter ce dispositif à l’hôpital Great Ormond Street en octobre 2023, alors qu’il avait 12 ans. Huit mois plus tard, ses crises ont considérablement diminué en fréquence et en gravité grâce à l’appareil.
Le dispositif rechargeable est monté sur le crâne et attaché à des électrodes situées profondément dans le cerveau pour réduire l’activité épileptique. Il s’agit du premier essai clinique britannique mesurant ce type de traitement pour les enfants épileptiques. Le projet pilote CADET (Children’s Adaptive Deep brain stimulation for Epilepsy Trial) va désormais recruter trois patients supplémentaires atteints du syndrome de Lennox-Gastaut, financé par la Royal Academy of Engineering, avant que 22 patients ne participent à l’essai complet, financé par GOSH Charité et LifeArc. L’étude est parrainée par l’UCL.
Chaque jour, nous constatons les conséquences potentiellement mortelles ou limitantes de l’épilepsie incontrôlable. Cela peut rendre l’école, les loisirs ou même simplement regarder une émission de télévision préférée totalement impossible.
Pour Oran et sa famille, l’épilepsie a complètement changé leur vie et le voir monter à cheval et retrouver son indépendance est absolument stupéfiant. Nous ne pourrions être plus heureux de faire partie de leur voyage.
La stimulation cérébrale profonde nous rapproche plus que jamais de l’arrêt des crises d’épilepsie chez les patients qui disposent d’options de traitement efficaces très limitées. Nous sommes ravis de constituer une base de données probantes pour démontrer la capacité de la stimulation cérébrale profonde à traiter l’épilepsie pédiatrique et espérons que dans les années à venir, ce sera un traitement standard que nous pourrons proposer.
Martin Tisdall, professeur agrégé honoraire à l’UCL et neurochirurgien pédiatrique consultant au GOSH
L’histoire d’Oran
Les crises d’Oran ont commencé deux semaines après son troisième anniversaire et jusqu’au procès, il n’avait pas eu un seul jour sans crise.
Beaucoup de membres de sa famille ont tous une mutation du gène SCNIB et ont tous souffert de convulsions et d’épilepsie, mais tous contrôlent désormais leurs crises.
Malheureusement, l’épilepsie d’Oran s’est aggravée, ce qui l’a souvent amené à cesser de respirer et à nécessiter une réanimation. Cela signifiait qu’Oran avait besoin de soins 24 heures sur 24, car les crises pouvaient survenir à tout moment de la journée, et il courait un risque considérablement accru de mort subite et inattendue due à l’épilepsie (SUDEP).
Justine, la mère d’Oran, a déclaré : « Avant le début des crises, Oran atteignait tous ses objectifs, mais à mesure que les crises devenaient plus graves, nous perdions de plus en plus Oran. D’un enfant de trois ans heureux et énergique, il avait du mal à s’engager dans le monde. à cause de ses médicaments et de ses convulsions – mais il a toujours son sens de l’humour.
“Nous avons tout essayé, mais c’est la première vraie chance qu’on nous donne depuis des années, il n’y a pas eu de ‘et ensuite’ jusqu’à présent.
“À moins que quelqu’un ne fasse le premier pas dans un procès comme celui-ci, il n’y aura jamais de mieux et il doit y avoir du mieux pour notre famille.”
Oran a subi une intervention chirurgicale en octobre 2023 pour insérer l’appareil et une fois qu’il s’est remis de la procédure, l’appareil a été « allumé », délivrant une stimulation électrique constante au cerveau d’Oran. Depuis, la vie d’Oran et de sa famille a complètement changé.
Justine, la maman d’Oran, a déclaré : “Nous sommes sous tension depuis décembre et nous avons constaté une grande amélioration, les crises ont diminué et sont moins graves. C’est formidable mais l’amélioration de la qualité de vie a été inestimable pour Oran.
“Il est beaucoup plus bavard, il est plus engagé. Il a 13 ans et j’ai définitivement un adolescent – il est heureux de me dire non. Mais cela ajoute à sa qualité de vie, quand il peut mieux s’exprimer.
“L’équipe vous soutient vraiment. Nous ne nous sommes jamais sentis seuls, depuis août dernier [when we joined the trial]. Nous avons eu le sentiment de faire partie de l’équipe, tout comme Oran.
“L’avenir semble plein d’espoir, ce que je n’aurais pas rêvé de dire il y a six mois. Pour Oran, avoir de l’espoir apporte de l’enthousiasme. Cela rend l’avenir plus brillant et même plus accessible. Je suis vraiment heureux qu’Oran puisse vivre cela.”
Le pilote et l’essai CADET
La stimulation cérébrale profonde (DBS) est un traitement chirurgical consistant à insérer un petit appareil qui stimule des parties spécifiques du cerveau.
Contrairement aux autres dispositifs DBS qui sont montés sur la poitrine avec des fils remontant du cou jusqu’au cerveau, cet appareil est monté sur le crâne, ce qui signifie que les sondes sont moins susceptibles de se briser ou de s’éroder à mesure que l’enfant grandit.
Cet appareil est également rechargeable via des écouteurs portables, qui peuvent être utilisés tout en regardant une vidéo ou en interagissant avec une tablette. Cela signifie également qu’il ne nécessite pas d’intervention chirurgicale pour le remplacer tous les trois à cinq ans.
Le professeur Tim Denison, titulaire de la chaire des technologies émergentes de l’Université d’Oxford et de la Royal Academy of Engineering, a déclaré : “Notre mission est de concevoir des systèmes de recherche pionniers pour explorer le traitement de problèmes de santé incurables tels que l’épilepsie pédiatrique. Oran est le premier enfant au monde à recevoir cet appareil et nous sommes extrêmement heureux qu’il ait eu un tel bénéfice positif pour lui et sa famille.”
L’appareil cible le thalamus, qui est une plaque tournante des signaux électriques dans le cerveau. On espère que l’appareil bloquera les voies électriques et empêchera ainsi la propagation des crises. L’appareil dispose également de paramètres d’optimisation des modèles de crises, qui, bien que non utilisés dans cet essai, pourraient être utilisés à l’avenir pour les patients atteints de LGS.
Le CADET Pilot est financé par la Royal Academy of Engineering et parrainé par l’UCL. Il s’agit d’une collaboration entre l’UCL, GOSH, le King’s College de Londres, l’Université d’Oxford et une société basée au Royaume-Uni : Amber Therapeutics.
La deuxième phase de l’essai sera financée conjointement par GOSH Charity et les subventions d’accélération de la recherche translationnelle de LifeArc.
Source:
Collège universitaire de Londres
2024-06-25 06:16:00
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