Nouvellement publié dans CuretLes chercheurs ont signalé un cas rare de trouble du spectre de neuromyélite (NMOSD) chez une jeune femme atteinte du syndrome de Sjögren (SS) et de l’hépatite auto-immune (AIH), encore compliquée par le syndrome de l’encéphalopathie réversible postérieure (PRIS). Présenté à la réunion annuelle de la Société japonaise de neuroradiologie de 2024, qui s’est tenue du 9 au 10 février à Saitama, au Japon, l’affaire a souligné la complexité du diagnostic et du traitement de ces troubles auto-immunes co-concurants.
Dans le cas, la patiente de 28 ans a initialement présenté des nausées, des Singetus et un engourdissement dans le haut du corps. L’imagerie cérébrale a révélé une névrite optique et une lésion dans la zone postrema, conduisant à un diagnostic provisoire de NMOSD. Cependant, son état s’est aggravé le lendemain avec le début du statut epilepticus. Les examens d’IRM ultérieurs ont révélé un œdème cérébral et une hémorragie significatifs, confirmant le diagnostic de PRES. Les tests sériques du patient ont confirmé plus tard la présence d’anticorps anti-aquaporine-4, solidifiant le diagnostic du NMOSD.
«Le NMOSD peut se produire en association avec d’autres maladies auto-immunes, et il est important de reconnaître le NMOSD sur la base des résultats de l’imagerie, bien qu’il puisse être difficile de se différencier des lésions du SNC de SS. Les mécanismes par lesquels le NMOSD coexiste avec les PRE est varié. Les traitements pour le NMOSD tels que les stéroïdes et l’échange de plasma peuvent éventuellement provoquer le développement de PRS, donc une surveillance minutieuse du traitement est essentielle », a écrit l’auteur principal Yumiko Fujiwara, MD, Département de radiologie, Hôpital de la Croix-Rouge Osaka et collègues, a écrit.1
La présentation complexe du patient a commencé lorsqu’elle a été admise à l’hôpital pour des symptômes de nausées, de difficulté à manger et un engourdissement du cou. Après un examen plus approfondi, une perte d’acuité visuelle dans son œil gauche a été notée, et les résultats de l’IRM cérébrale ont révélé une névrite optique et une lésion indiquant une myélite aiguë, compatible avec le NMOSD. En réponse, elle a été lancée sur des stéroïdes à haute dose et une plasmaphérèse.
Cependant, sa situation clinique s’est rapidement détériorée et elle a développé le statut épileptique, nécessitant une imagerie supplémentaire. Les IRM de suivi ont révélé des changements œdémateux importants dans le cortex et la matière blanche profonde des lobes frontaux, pariétaux et occipitaux, ainsi que les noyaux gris centraux et le cervelet. Ces zones ont également été affectées par l’hémorragie et l’amélioration méningée, une indication claire de PRES.
D’autres tests ont révélé la présence d’anticorps anti-aquaporine-4, un marqueur connu pour le NMOSD, qui a confirmé le diagnostic. Les antécédents des conditions auto-immunes du patient, y compris SS et AIH, ont compliqué l’interprétation de ses lésions du SNC, car ces conditions peuvent également provoquer des symptômes neurologiques similaires. Les rapports antérieurs de NMOSD et de PRES survenus ensemble sont considérés comme rares, mais ils ont été documentés, avec des mécanismes potentiels pour leur cooccurrence.
Cette affaire a notamment souligné l’importance de considérer le NMOSD chez les patients atteints de maladies auto-immunes présentant des symptômes neurologiques tels que la névrite optique ou la myélite aiguë. Ce cas peut également faire la lumière sur l’implication potentielle des SS dans le déclenchement du NMOSD, car les changements temporels dans les titres d’anticorps du patient suggèrent un lien possible entre les 2 conditions.
Références
1. Fujiwara Y, Mori N, Fukuda M, et al. Un cas de trouble du spectre de neuromyélite optique compliqué par le syndrome d’encéphalopathie réversible postérieur avec le syndrome de Sjögren préexistant et l’hépatite auto-immune. Cureus. 2025; 17 (1): E78098. doi: 10.7759 / Cureus.78098
2. Yang B, Guo L, Yang X, Yu N. La pathogenèse et le traitement du syndrome d’encéphalopathie réversible réversible postérieur après le trouble du spectre de neuromyélite optique: rapport de cas et revue de la littérature. BMC Neurol. 2022; 22 (1): 493. Publié le 2022 20 décembre. DOI: 10.1186 / S12883-022-02985-8
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