Il savait que sa maladie était grave, il savait qu’il n’avait pas beaucoup de temps. Oliviero Toscani, décédé aujourd’hui 13 janvier à l’âge de 82 ans, souffrait d’amylose. Il l’a lui-même annoncé publiquement dans une interview au Corriere della Sera : “En un an, j’ai perdu 40 kilos. Je ne peux même plus boire de vin : le goût est altéré par les médicaments”.
Amylose, maladie d’Oliviero Toscani: qu’est-ce que c’est
Le terme amylose désigne un groupe de maladies rares causées par l’accumulation de protéines, produites par notre corps, qui se déposent dans les organes vitaux sous forme de petites fibres et les endommagent. On estime que chaque année en Italie, environ 800 personnes souffrent d’amylose systémique.
Comme l’explique l’Istituto Superiore di Sanità sur son site Internet, les protéines proviennent d’une série d’acides aminés qui se replient en une forme tridimensionnelle. Chez un individu en bonne santé, cela leur permet de remplir des fonctions utiles au sein des cellules. Lorsque les protéines s’agrègent sous une forme anormale, de l’amyloïde est produite : une substance qui ne se dégrade pas facilement et qui peut se déposer dans les tissus et les organes, entraînant leur dysfonctionnement. Les conditions qui en résultent sont appelées amylose.
Les dépôts amyloïdes peuvent se concentrer dans une seule partie du corps (amylose localisée) mais, le plus souvent, affecter plusieurs organes (amylose systémique) comme par exemple le cœur, les reins, le foie ou le système nerveux. Il existe environ 30 protéines différentes qui peuvent se replier anormalement et former des amyloïdes, c’est pourquoi il existe de nombreux types d’amylose.
Symptômes et traitements de l’amylose
Les symptômes de l’amylose dépendent de l’organe touché. Par exemple, si la cible est les reins, une rétention d’eau (œdème), de la fatigue, une faiblesse et une perte d’appétit peuvent apparaître.
L’amyloïde déposé dans le cœur peut entraîner une augmentation de sa taille et compromettre sa capacité à pomper efficacement le sang dans tout le corps. Cela peut entraîner une insuffisance cardiaque qui peut se manifester par un essoufflement et un gonflement.
Les autres symptômes possibles sont :
- des étourdissements ou une sensation d’évanouissement, surtout après être resté debout ou assis ;
- engourdissement ou sensation de picotement dans les mains et les pieds (neuropathie périphérique) ;
- urine mousseuse;
- rythme cardiaque irrégulier (arythmie);
- douleur thoracique (angine de poitrine) ;
- dysfonction érectile;
- diarrhée ou constipation;
- des taches de sang sur la peau ;
- syndrome du canal carpien (compression du nerf du poignet) ;
- langue élargie. L’amylose ne provoque généralement pas de problèmes de mémoire, de vitesse de réflexion, de langage, de compréhension ou de jugement.
Il n’existe actuellement aucun traitement disponible permettant d’éliminer directement les dépôts associés à l’amylose. Des traitements peuvent être effectués pour réduire les dépôts et traiter tout problème affectant les organes affectés. Dans la plupart des cas, la chimiothérapie est nécessaire pour tuer les cellules anormales de la moelle osseuse et les empêcher de produire des protéines anormales.
Lorsque la maladie a été découverte, les perspectives pour les malades n’étaient pas favorables et de nombreuses personnes n’ont survécu que quelques mois. Avec les traitements modernes, l’espérance de vie et la qualité de vie varient en fonction de l’étendue des dépôts amyloïdes, de l’âge, de l’état de santé général et de la façon dont la personne répond au traitement. Dans l’ensemble, de nombreuses personnes atteintes d’amylose survivent désormais plusieurs années après le diagnostic de la maladie, et un nombre croissant de personnes vivent dix ans ou plus.
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