Le carcinome à cellules de Merkel est un diagnostic pathologique principalement observé dans les zones cutanées exposées au soleil, comme la tête et le cou. L’exposition aux ultraviolets (UV) et l’immunosuppression sont les facteurs prédisposants courants. Le carcinome à cellules de Merkel de la tête et du cou est une maladie assez rare. Ce rapport de cas concerne un homme de 56 ans qui présentait une lésion cutanée sur le dorsum nasal avec une masse dans le sinus maxillaire droit. Les biopsies des deux côtés étaient diagnostiques pour le carcinome à cellules de Merkel. Le patient a subi une chirurgie endoscopique des sinus et l’ablation de la lésion cutanée avec marges libres. Le patient n’a plus de maladie depuis 20 mois maintenant et maintient un suivi par endoscopie et imagerie au bureau de l’oreille, du nez et de la gorge. Seuls quelques cas de carcinome à cellules de Merkel de la muqueuse nasale ont été rapportés dans la littérature. Nous rapportons notre approche et la prise en charge de cette présentation pathologique rare.
Introduction
Les cellules de Merkel sont des cellules neuroendocrines avec des granules neurosécrétoires denses aux électrons et des neurofilaments dans le cytoplasme de leurs cellules, d’où le carcinome à cellules de Merkel (MCC) est considéré comme une tumeur neuroendocrine. Des marqueurs neuroendocriniens comme la synaptophysine et la chromogranine sont exprimés dans le MCC, qui est un carcinome neuroendocrinien. Contrairement au carcinome pulmonaire à petites cellules, le MCC est généralement négatif pour le TTF-1. Un motif périnucléaire de CK20 est observé dans le MCC, qui est connu pour exprimer les kératines. Le MCC a également été associé au polyomavirus des cellules de Merkel, qui peut être détecté par immunohistochimie (IHC) ou réaction en chaîne par polymérase (PCR) [1,2]. Bien qu’il soit la deuxième cause la plus fréquente de cancer neuroendocrinien de la peau, le MCC est une entité rare et présente une évolution agressive, souvent avec une invasion intravasculaire [1-3]. Malgré un traitement chirurgical et médical, un degré élevé de récidive locale et de métastases à distance est fréquent dans cette maladie, entraînant une mortalité élevée [1-3]. Plusieurs facteurs présentent un risque élevé d’apparition de MCC, tels qu’une exposition intense et non protégée aux rayons ultraviolets et une infection par le polyomavirus à cellules de Merkel. De plus, l’utilisation de médicaments immunosuppresseurs pendant une période prolongée est associée à la survenue de MCC [4]. Le MCC impliquant la muqueuse nasale est extrêmement rare, et seuls quelques rapports de cas et de petites séries de cas de MCC survenant dans la muqueuse nasale ont été rapportés [5-12].
Présentation du cas
Un homme de 56 ans s’est présenté avec une lésion cutanée d’évolution de deux mois sur le nez avec une hypertrophie progressive et des plaintes d’obstruction nasale unilatérale. Aucun autre symptôme nasal n’a été décrit par le patient. La lésion cutanée sur le dorsum nasal était indolore, dure et hyperpigmentée. Les symptômes ont d’abord été traités en soins primaires avec des corticostéroïdes topiques et après, le patient a été référé à la clinique d’oto-rhino-laryngologie pour une évaluation plus approfondie. Une endoscopie nasale rigide avec 0, 30 et 70 degrés a été réalisée sans visualisation des masses. Un scanner et une IRM ont révélé une lésion limitée à la paroi interne du sinus maxillaire droit avec une densité des tissus mous (Figures 1–2). L’endoscopie nasale a révélé une masse charnue apparaissant au-dessus du complexe ostéoméatal sans ulcération ni signe d’érosion osseuse.
Les parois osseuses étaient intactes. Quelques semaines plus tard, le patient s’est présenté avec une lésion cutanée dans le dos nasal de novo avec les mêmes caractéristiques présentées précédemment. Après une nouvelle biopsie de la lésion, un carcinome de Merkel (positif pour synaptophysine, chromogranine, CK20, CAM 5.2, et polyomavirus des cellules de Merkel). La biopsie de la masse nasale a révélé un MCC avec une sous-muqueuse naso-sinusienne normale environnante. Les immunocolorations ont montré que les cellules tumorales étaient positives pour la synaptophysine, la chromogranine, CK20, CAM 5.2 et le polyomavirus des cellules de Merkel, et un motif périnucléaire en forme de point a été observé dans le même. La tomographie par émission de positrons (TEP) a également montré un sinus maxillaire droit hypermétabolique et un dorsum nasal à haute densité. Le scanner abdomino-pelvien ne montrait aucune lésion suspecte. Le cas du patient a été discuté en réunion d’équipe multidisciplinaire, et l’équipe a décidé du traitement chirurgical.
La lésion cutanée a été excisée avec des marges libres et s’est révélée être un MCC. Une chirurgie endoscopique des sinus a été réalisée pour réséquer la lésion et établir le diagnostic. La chirurgie a consisté en une uncinectomie endonasale droite, une sinusotomie maxillaire homolatérale avec maxillectomie médiale et une exérèse endonasale de la lésion. Aucune complication périopératoire ou postopératoire n’a été observée. L’étude anatomopathologique a révélé un carcinome de Merkel positif pour la synaptophysine, la chromogranine, la CK20 et le polyomavirus des cellules de Merkel (Figures 3–9).
En traitement complémentaire, le patient a bénéficié d’une dissection cervicale sus-omohyoïdienne bilatérale avec radiothérapie adjuvante (technique VMAT-SIB) vers le nez, le sinus maxillaire droit et les ganglions lymphatiques des niveaux I, II et III. Une tolérance clinique a été observée, seules une xérostomie et une odynophagie légères étant mises en évidence. La présence de mucosite nasale n’a été observée que pendant et après la radiothérapie. Le patient reste sous suivi pendant 30 mois. Les IRM des sinus nasaux et paranasaux, l’endoscopie nasale et la TDM cervicothoracique ne montrent aucun signe de récidive locorégionale (Figure dix).
Discussion
Le MCC est un carcinome cutané rare décrit pour la première fois par Toker comme « carcinome trabéculaire » [6]. Souvent observé chez les patients âgés ayant des antécédents d’exposition prolongée au soleil, le CCM survient le plus souvent dans la tête et le cou [13,14]. La plupart des tumeurs ont déjà métastasé avec une préférence pour les ganglions lymphatiques régionaux au moment où la tumeur est diagnostiquée [15].
Nous rapportons un cas de MCC cutané métastasant au sinus maxillaire sans extension dans la cavité nasale – confirmé par la continuité de la lésion et par l’analyse histopathologique – et sans métastase détectable dans les ganglions régionaux. À notre connaissance, il existe peu de cas de MCC dans les sinus ou le nasopharynx [5-11]. Le diagnostic différentiel des carcinomes neuroendocriniens sinusiens est vaste et complexe : neuroblastome olfactif (positif pour la synaptophysine et la chromogranine ; négatif pour les cytokératines), carcinome neuroendocrinien à petites et grandes cellules (négatif pour le CK20 et le polyomavirus à cellules de Merkel) et carcinome naso-sinusien indifférencié (SNUC ) (positif pour les cytokératines ; négatif pour le CK20 et le polyomavirus des cellules de Merkel) [15-17]. Le polyomavirus à cellules de Merkel est à l’origine de ce cancer agressif et rare et d’une infection relativement inoffensive. En comparant la survie globale du MCC nasal sans métastase, nos résultats sont cohérents avec la littérature. Bien que les métastases à la thyroïde soient plus fréquemment observées, elles n’ont pas été trouvées dans notre cas. [8,10]. Nous recommandons un suivi oto-rhino-laryngologique tous les six ans avec endoscopie nasale, IRM et palpation cervicale [18].
Le bilan recommandé pour le CCM nasal et le traitement est encore un sujet de débat et aucun consensus n’a été trouvé dans la littérature, bien qu’une combinaison de chirurgie et de radiothérapie soit préconisée et suivie par notre équipe [19]. Un diagnostic précoce est de la plus haute importance pour les patients, car il peut améliorer leur pronostic ; cependant, la rareté de ces tumeurs, l’interprétation erronée des petites tumeurs à cellules bleues rondes dans la peau et l’absence d’antécédents cliniques appropriés peuvent compromettre l’efficacité du traitement, contribuant à un taux de survie spécifique à la maladie compris entre 30 % et 64 %. Ce taux de survie s’applique au MCC en général ; en raison de la rareté des données liées au MCC nasal, le taux de survie n’est toujours pas connu et fait l’objet de débats [19]. On estime que 56 % des CCM sont bénins à la biopsie [20].
conclusion
Le carcinome à cellules de Merkel est le plus souvent observé dans la peau dans les zones fortement exposées au soleil, principalement la tête et le cou, en relation avec l’infection par le polyomavirus à cellules de Merkel. Il est rare que le carcinome à cellules de Merkel apparaisse au niveau des sites muqueux extracutanés de la tête et du cou. En plus du test du polyomavirus à cellules de Merkel, il est important de considérer le carcinome à cellules de Merkel dans les localisations extracutanées. Un diagnostic précoce est extrêmement important pour améliorer le pronostic et les résultats de ces patients.
