Céline Dion atteinte d’un syndrome rare. Tour du monde annulé

Le syndrome rare qui a frappé Céline Dion

C’est une pathologie très rare, invalidante, difficile à traiter sauf avec des thérapies symptomatiques qui, évidemment, ne suffisent pas toujours à garantir une vie normale. Là syndrome de la personne raide (SPR)dont souffre la chanteuse Céline Dion, contrainte d’annuler sa tournée mondiale justement en raison de l’aggravation de ses symptômes, est une maladie neurologique rare caractérisée par une rigidité fluctuante de la poitrine et des membres, des spasmes musculaires douloureux, une phobie liée à certaines tâches, une tendance à des déformations anormales surprenantes, mais aussi ankylosantes, telles que la posture lombaire fixe dans l’hyperlordose.

La prévalence est estimée à un cas par million d’habitants. Environ 2/3 des patients sont des femmes. Le début, selon la fiche publiée sur le portail Orphanet dédié aux maladies rares et aux médicaments orphelins, survient vers l’âge de 45 ans et les symptômes se développent sur des mois ou des années. La raideur musculaire progressive immobilise la poitrine et les hanches, la démarche devient raide et maladroite.

Des spasmes musculaires douloureux spontanés ou induits par des réflexes peuvent provoquer des chutes désastreuses. La peur de traverser des espaces ouverts (pseudo-agoraphobie) provoque des arrêts brusques de la marche, des spasmes soudains et des chutes. Il n’y a pas de signes neurologiques focaux. Les variantes cliniques du syndrome comprennent le syndrome des membres raides (SLS), dans lequel les symptômes n’affectent qu’un seul membre, et l’encéphalomyélite progressive avec raideur et myoclonie (PERM), dans laquelle la raideur et les secousses myocloniques sont associées à des signes neurologiques focaux.

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