Le documentaire I Am: Celine Dion est sorti hier (mardi) sur le service de streaming d’Amazon – Prime Video. Le film documente la lutte de la star géante canadienne Céline Dion, 56 ans, atteinte de la grave maladie dont elle souffre : le syndrome de la personne rigide. Il y a environ un an et demi Dion a révélé qu’elle avait reçu un diagnostic de syndrome et depuis Ses apparitions publiques sont devenues très rares.
Certains des symptômes du département comprennent des spasmes, des crampes et des raideurs musculaires. Dans l’une des scènes les plus difficiles du film, Dion est en train de subir une crise qui paralyse son corps. Cette crise s’est produite immédiatement après qu’elle ait réussi à enregistrer une chanson de chambre, pour la première fois depuis deux ans, alors qu’elle subissait un examen médical.
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Il y a environ un an et demi, en décembre 2022, Dion a révélé pour la première fois sa maladie rare dans une vidéo qu’elle a diffusée au monde. Dans la vidéo, elle a déclaré : “Comme vous le savez, j’ai toujours agi comme un livre ouvert. Je n’étais pas prête à parler de cette question, mais maintenant je suis prête.” À partir de là, elle a poursuivi et a avoué : “Je souffre de problèmes de santé depuis longtemps. Récemment, on m’a diagnostiqué un problème neurologique très rare appelé syndrome de la personne raide, qui touche environ une personne sur un million.” Avec la découverte de la maladie, la tournée mondiale prévue, au cours de laquelle elle devait également venir se produire en Israël, a été annulée.
Le syndrome de la personne raide, dont souffre Dion, est une maladie rare qui provoque une raideur musculaire et des spasmes progressifs. Le syndrome est parfois plus fréquent chez les patients atteints de diabète de type 1, d’inflammation de la thyroïde, de vitiligo et d’anémie. Lors de l’examen du liquide céphalo-rachidien de la plupart des patients, on trouve des anticorps GABAergiques, qui semblent impliqués dans l’influence des muscles à travers le système nerveux.
La maladie comporte plusieurs catégories en fonction de la gravité et de la zone de raideur du corps. La plupart des patients sont diagnostiqués entre 20 et 50 ans, les femmes étant deux à trois fois plus fréquemment touchées que les hommes.
Les symptômes de la maladie comprennent une raideur musculaire, une mobilité réduite, une déformation de la colonne vertébrale et une scoliose du dos, des spasmes temporaires qui apparaissent suite à un mouvement brusque, du bruit ou des troubles émotionnels et une démarche anormale. La maladie n’affecte pas la fonction cognitive du cerveau.
Certains patients courent un risque élevé de décès en raison de l’apnée provoquée par la contraction des muscles respiratoires du diaphragme et de la poitrine, qui ne permettent pas à l’air d’entrer et de sortir des poumons. Certains patients souffrent également de problèmes de motilité dans l’œsophage, ce qui rend difficile la déglutition des aliments et des boissons et provoque même l’inhalation du contenu de l’estomac dans les poumons et une pneumonie récurrente.
Les patients peuvent également souffrir de troubles anxieux et dépressifs, ce qui peut amener les médecins à ne pas poser le bon diagnostic et à poser un diagnostic psychiatrique, même s’il s’agit d’une maladie neurologique.
Le syndrome est diagnostiqué par un test EMG dans lequel la conduction électrique dans les muscles est mesurée, une activité anormale est observée, qui diminue après l’administration d’un anesthésique ou pendant le sommeil.
Le diagnostic repose sur la présence des symptômes typiques qui comprennent :
1. Raideur musculaire entraînant un manque de mobilité.
2. L’apparition de contractions périodiques qui apparaissent suite à un mouvement brusque, un bruit ou un problème émotionnel.
3. Soulagement de la contraction musculaire observé lors du test EMG suite à l’administration d’un médicament anesthésique dans la veine
4. Certains patients présentent des anticorps appelés anti-GAD à différents stades de la maladie, et leur présence dans le test du liquide céphalo-rachidien conforte le diagnostic de ce syndrome.
5. Aux fins du diagnostic, d’autres maladies pouvant imiter le syndrome de la personne rigide en raison de symptômes similaires doivent être exclues, comme la maladie de Parkinson et d’autres maladies.
La maladie est incurable et le traitement repose sur le soulagement des symptômes pour améliorer les mouvements et le fonctionnement quotidien. Les patients sont traités avec un sédatif et myorelaxant de la famille des benzodiazépines appelé diazépam, ou avec le myorelaxant Baclofène.
Des études sont menées dans le monde entier dans lesquelles on tente d’administrer divers médicaments biologiques pour réduire l’attaque supposée des anticorps dans les fibres nerveuses menant aux muscles, caractéristique de la maladie.
Les patients sont en outre traités par physiothérapie, pour améliorer l’amplitude des mouvements et aider à détendre les muscles. Certains patients sont également traités avec des traitements qui n’ont pas encore été suffisamment éprouvés par la recherche, dans le domaine des médecines complémentaires, parmi lesquels l’acupuncture, le Pilates, les massages et l’hydrothérapie. Le cours de la vie des patients change lorsque, comme nous l’avons mentionné, certains patients souffrant d’une maladie grave peuvent, dans de rares cas, souffrir également d’apnée.
