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Environ 35 % des patients SLA présentent des signes de démence frontotemporale

by Nouvelles
Environ 35 % des patients SLA présentent des signes de démence frontotemporale

Plus d’un tiers des personnes diagnostiquées avec la sclérose latérale amyotrophique (ALS) a également montré des signes de démence frontotemporale (FTD), selon une nouvelle étude sur le tissu cérébral.

Dans plus de 90 % des tissus examinés, les patients présentaient des amas de protéine TDP-43, une caractéristique de la SLA qui contribue aux lésions nerveuses, mais les patients SLA présentant des signes de DFT présentaient une implication plus étendue. De plus, lorsque l’analyse tissulaire a été comparée à l’examen clinique, la SLA a été diagnostiquée avec plus de précision que la SLA-FTD en raison d’une grande variabilité dans la présentation clinique de la DFT, ont noté les chercheurs.

« Neuropathologique [tissue-examination] Les études et la corrélation avec les caractéristiques cliniques nous aident à élargir nos connaissances sur les bases de maladies telles que la SLA et la démence frontotemporale, ouvrant ainsi la porte à de futures études sur les biomarqueurs et les thérapies spécifiques », Álvaro Carbayo, MD, co-auteur principal et chercheur au Sant L’Institut de recherche de Pau, en Espagne, a déclaré dans un communiqué communiqué de presse.

L’étude d’examen des tissus, «Corrélats clinicopathologiques dans la dégénérescence lobaire frontotemporale : spectre des maladies des motoneurones», a été publié dans Cerveau.

La SLA, également appelée maladie des motoneurones, se caractérise par une faiblesse musculaire progressive et une atrophie (atrophie). C’est causé par la dégénérescence des motoneurones, les cellules nerveuses spécialisées qui contrôlent les mouvements musculaires volontaires, dans le cerveau, le tronc cérébral et la moelle épinière. FTD est un groupe de démences marquées par des changements de comportement et de langage. Comme la SLA, elle est également causée par la dégénérescence des motoneurones, mais elle affecte principalement les neurones de deux régions différentes du cerveau, les lobes frontaux et temporaux.

Chez la plupart des patients SLA, et jusqu’à la moitié de ceux atteints de FTD, la fonction des motoneurones est perturbée par l’accumulation toxique d’une version mal repliée de la protéine TDP-43. Les deux maladies sont également associées à des mutations dans le C9orf72, TBK1et TARDBP gènes. De plus, environ la moitié des patients SLA développeront des changements comportementaux et cognitifs, avec environ 10 à 15 % répondant aux critères d’un diagnostic de DFT.

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Fréquence du FTD dans la SLA explorée

Étant donné que l’analyse des tissus cérébraux reste la référence pour un diagnostic définitif de DFT et que peu d’études ont réalisé ces analyses dans la SLA, la fréquence exacte de la DFT chez les patients SLA est difficile à estimer.

« Il est crucial que nous travaillions ensemble pour mieux comprendre cet éventail de maladies neurodégénératives et pour mieux soigner nos patients », a déclaré Carbayo.

Presque tous les échantillons de cerveau (93,6 %), avec ou sans FTD, présentaient des agrégats de protéines TDP-43. Parmi les personnes présentant des signes de FTD, 90,9 % présentaient des agrégats de TDP-43, qui étaient plus largement distribués dans les tissus cérébraux que chez les personnes atteintes uniquement de SLA.

Lorsque l’équipe a comparé le diagnostic entre les données cliniques et l’analyse tissulaire, la maladie SLA a été diagnostiquée avec plus de précision que la SLA-FTD (93,8 % contre 61,4 %).

Aucune différence statistiquement significative n’a été trouvée dans le taux de survie entre la SLA et la SLA-FTD, les deux groupes présentant une durée de maladie similaire. Des taux de survie similaires ont également été observés quelle que soit la zone d’apparition, la présence de symptômes affectant le visage et la gorge ou les mutations à l’origine de la maladie.

« Nous avons observé une étonnante hétérogénéité [variability] dans la présentation clinique et les caractéristiques pathologiques et génétiques des patients, avec une fréquence de démence frontotemporale plus élevée que celle décrite dans d’autres séries », a déclaré Carbayo.

Les chercheurs ont déclaré : « Nous décrivons une fréquence de [FTD] de 35,5 % dans notre série de cas de MND confirmés neuropathologiquement. Le [ALS-FTD] Le spectre est très hétérogène à tous égards, en particulier chez les patients atteints de [FTD]chez qui il est particulièrement difficile de définir des sous-groupes spécifiques.

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