Hypertension pulmonaire primaire : Symptômes, causes et plus encore

L’HAP peut provoquer plusieurs symptômes. Ils peut apparaître à n’importe quelle étape de la vie d’une personne et peut s’aggraver avec le temps.

Au début, une personne peut ne remarquer aucun symptôme ou croire que les symptômes ont une autre cause, comme d’autres affections pulmonaires.

Au fur et à mesure que la maladie progresse, une personne peut développer des signes et des symptômes qui incluent :

Les symptômes de l’HTAP ne sont pas spécifiques. Cela signifie que plusieurs maladies différentes peuvent provoquer l’apparition des symptômes. En conséquence, un médecin peut diagnostiquer à tort la maladie comme d’autres maladies pulmonaires courantes, telles que la maladie pulmonaire obstructive chronique (MPOC) ou l’asthme.

Cependant, l’HTAP est une maladie rare. Une personne est plus susceptible d’avoir une maladie comme l’asthme ou la MPOC que l’HTAP.

Professionnels de la santé ne sait pas ce qui cause exactement l’HAP. Autres formes d’hypertension pulmonaire ont des causes sous-jacentes qui comprennent les maladies cardiaques et pulmonaires.

La condition peut survenir au fil du temps, suite à une lésion des cellules qui tapissent les vaisseaux sanguins du poumon. Si la cause de cette blessure est inconnue, les médecins se réfèrent à la condition comme HTAP idiopathique.

Si les professionnels de la santé croient à une mutation génétique hérité d’un parent a entraîné la blessure, les médecins qualifient la maladie d’HTAP héréditaire. Selon l’American Lung Association, environ 15–20 % des personnes atteintes d’HTAP ont une HTAP héréditaire.

Certaines autres conditions associées au développement de l’HAP comprennent :

Comme il existe des similitudes dans les symptômes entre l’HTAP et d’autres affections pulmonaires courantes, le diagnostic peut être difficile pour les professionnels de la santé.

Le processus de diagnostic consiste généralement à éliminer les autres causes possibles des symptômes d’une personne.

Un professionnel de la santé demandera probablement plusieurs tests, qui Peut inclure:

Un médecin peut également prescrire des tests génétiques pour vérifier les mutations génétiques associées à l’HTAP. La présence de la maladie chez un ou plusieurs membres de la famille peut aider un médecin à confirmer le diagnostic.

Des retards dans le diagnostic de l’HTAP peuvent survenir pour plusieurs raisons, notamment :

• les symptômes commencent souvent légers et non spécifiques
• les personnes plus jeunes et les personnes ayant des antécédents d’autres troubles pulmonaires ont souvent un diagnostic tardif
• à mesure que la maladie progresse, un médecin peut la confondre avec d’autres conditions, telles que l’insuffisance cardiaque congestive

Une personne qui n’a pas reçu de diagnostic d’HTAP devrait parler à un médecin si elle ressent :

• symptômes qui ne s’améliorent pas avec les traitements traditionnels de la MPOC, de l’asthme ou d’autres affections courantes
• douleur thoracique ou évanouissement à l’effort
• fatigue extreme
• gonflement inexpliqué de l’abdomen et des jambes

Il y a pas de remède pour les HAP. Les traitements visent à améliorer la qualité de vie et à ralentir la progression de la maladie.

Un diagnostic précoce peut aider à améliorer les résultats d’une personne. Consulter un spécialiste dans un centre de soins pour l’hypertension pulmonaire peut aider à obtenir un diagnostic et à adapter un plan de traitement.

Certaines options de traitement courantes comprennent :

• les antagonistes des récepteurs de l’endothéline, qui aident à prévenir le rétrécissement des vaisseaux sanguins
• les inhibiteurs de la phosphodiestérase (inhibiteurs de la PDE5), qui permettent aux poumons de se détendre et aux vaisseaux sanguins de s’élargir
• analogue de la prostacycline, agoniste sélectif des récepteurs IP et stimulateurs de la guanylate cyclase soluble (sGC), qui aident les vaisseaux sanguins dans les poumons à se détendre
• les diurétiques, qui aident à traiter l’enflure et la rétention d’eau
• les anticoagulants, qui aident à prévenir les caillots sanguins
• réservoir d’oxygène portable, qui aide à maintenir les niveaux d’oxygène
• transplantation pulmonaire ou cardiaque, dans les cas graves

Une personne peut également prendre des mesures pour gérer l’HTAP à la maison, notamment :

Les gens devraient parler à un médecin s’ils remarquent que leurs symptômes s’aggravent ou changent. Un médecin peut être en mesure d’aider une personne à trouver de nouvelles thérapies qui fonctionnent pour elle et suggérer des stratégies de style de vie supplémentaires.

L’HTAP n’a pas de remède. Les médicaments, les thérapies et les ajustements de style de vie peuvent aider une personne à gérer son état à long terme.

Diagnostic précoce peut aider à améliorer la survie d’une personne. Les gens peuvent envisager de travailler avec un spécialiste pour recevoir un diagnostic rapide et un traitement approprié.

Une personne peut améliorer ses perspectives en suivant son plan de traitement et en prenant des mesures pour gérer son état à la maison.

L’HTAP est un type rare d’hypertension pulmonaire. Il peut provoquer plusieurs symptômes non spécifiques au début. Les médecins ne savent pas exactement ce qui cause la maladie, mais la génétique peut jouer un rôle dans certains cas.

Le diagnostic peut être difficile car les symptômes de l’HTAP sont similaires à ceux d’autres affections pulmonaires. Un traitement précoce peut améliorer la qualité de vie d’une personne et ralentir la progression de la maladie.

Une personne devrait envisager de parler à un professionnel de la santé si elle présente l’un des symptômes de l’HTAP.