“Il se passe tellement de choses derrière la porte d’entrée”

Dans notre nouvelle rubrique La vie a basculé nous parlerons à des personnes qui ont vécu quelque chose qui a radicalement changé le cours de leur vie. Un accident tragique, la fin d’une dépendance ou la perte d’un enfant. Cette semaine : Majorie (43 ans), dont le mari est atteint de la maladie héréditaire CADASIL, ce qui signifie qu’il peut mourir « à tout moment ».

Nom: Majorité
Âge: 43
Événement: son mari est atteint de CADASIL, une maladie héréditaire, ce qui signifie qu’il peut mourir « à tout moment »
Devise de vie: faire de chaque jour une fête

La vie bouleversée : le mari de Majorie pourrait mourir à tout moment à cause de CADASIL

Majorie (43 ans) et son mari Marcel (50 ans) ne sont pas ensemble depuis très longtemps lorsqu’elle constate qu’il y a « un point noir » qu’elle ne peut pas atteindre. Lorsqu’une conversation s’engage à propos de sa mère, elle dit qu’elle ne peut jamais poser de questions. Il s’avère ensuite que cela est dû à une maladie héréditaire dans la famille, dont la mère de Marcel était également atteinte. Il s’agit de CADASIL, une maladie relativement méconnue et aux conséquences énormes.

Aujourd’hui, des années plus tard, il s’avère que Marcel est également atteint de la maladie et qu’elle s’est déjà manifestée. Majorie passe du statut de partenaire à celui de soignant informel et considère désormais son mari comme quelqu’un « au comportement de plus en plus enfantin ». « Par exemple, se rendre seul au sport à pied est possible, mais il faut enregistrer son sac », décrit-elle. “L’autre jour, il m’a accidentellement pris une chemise moche et une fois, il n’a pas apporté de baskets.”

Retour au début de leur relation, quelques mois avant leur mariage. Un ami de Marcel fait un commentaire sur ce que pense réellement Majorie du fait qu’il existe une maladie héréditaire dans la famille. Majorie : « Marcel l’avait déjà tellement caché à ce moment-là qu’il n’y pensait même plus. Je ne savais encore rien. C’était toujours un non-dit.

« À un moment donné, Marcel a dit qu’il devait me dire quelque chose, mais il n’arrêtait pas de pleurer. Il ne pouvait plus parler et nous nous sommes endormis, le lendemain nous sommes tous les deux allés travailler. À un moment donné, j’ai pensé “c’est trop fou pour les mots, je vais l’appeler maintenant, il annule juste tous ses rendez-vous, et je fais la même chose et nous allons juste parler”. Je me fiche du temps que cela prend.

“Tu peux toujours me quitter maintenant”

« Au début, il m’a demandé : « Comment vous sentiriez-vous si plus tard vous marchiez seul derrière une poussette ? » », raconte Majorie. Finalement, le singe devient incontrôlable et il s’avère qu’il s’agit d’une maladie relativement inconnue, CADASIL, dont Marcel lui-même pourrait également être atteint. A ce moment-là, Marcel ne veut pas savoir si c’est bien le cas ou non. « Marcel a dit : ‘Tu peux toujours me quitter maintenant, alors fais-le. En fait, j’aurais aimé ne jamais te connaître, car alors nous n’aurions pas eu à faire ce choix et je ne t’aurais pas autant blessé”, Majorie se souvient bien de cette conversation. « Mais bon, si on a le véritable amour, il triomphe de tout, disent parfois les livres d’histoires. On savait peu de choses sur la maladie, aucun de nous ne savait de quoi il s’agissait exactement.

Pour en savoir plus, Majorie fait des recherches et appelle toutes sortes de personnes. Il s’avère qu’un professeur de Leiden fait des recherches sur la maladie et qu’elle a encore du sang de la mère de Marcel. Elle avait donc participé à l’étude. Majorie : « À un moment donné, nous avons commencé à penser aux enfants, mais je ne voulais pas faire ça à un enfant. Nous avons cette connaissance, ses parents ne l’avaient pas. Je ne pouvais pas vivre avec mes enfants atteints de la maladie.

Finalement, ils tentent leur chance, sachant que tomber enceinte pourrait ne pas fonctionner du tout, mais Majorie se révèle rapidement enceinte. Il existe un test permettant de déterminer si un enfant à naître est atteint ou non de CADASIL. Mais comme Marcel ne voulait pas savoir s’il avait la maladie, c’était difficile. Finalement, il subit un test, après quoi il s’avère que lui, ainsi que leur fille à naître, sont atteints de la maladie. Ils décident d’interrompre la grossesse.

« Tout s’est passé en silence. Marcel n’a jamais voulu que quiconque soit au courant de la maladie, et j’ai volontairement accepté cela. Mais cela signifie aussi que les gens ne savaient pas que j’avais interrompu une grossesse, et encore moins pourquoi. Nous avons pu la transférer vers les sciences, ce qui était très spécial. Cela a également permis de libérer de nouvelles subventions pour la recherche.» Finalement, Majorie et Marcel deviennent parents de deux garçons en bonne santé, âgés maintenant de 18 et 14 ans.

La famille reste positive

CADASIL s’est manifesté chez Marcel il y a quelques années, mais au début cela ressemblait à un épuisement professionnel ou à des symptômes de surmenage. « C’était à l’époque de Covid et il était extrêmement occupé », se souvient Majorie. « En fait, nous pensions qu’il s’agissait d’une sorte de crise de stress due au surmenage. Il avait du mal à parler et était soudain très fatigué. Il ne voulait vraiment rien savoir, car il travaillait jour et nuit.» Lorsque le visage de Marcel devient à moitié paralysé à un moment donné, ils appellent le médecin. «Il a dit que c’était une forme de CADASIL. Nous étions très terre-à-terre à ce sujet. Cela arrivera à un moment donné, pensions-nous, donc nous le remarquerons.

Majorie mentionne également que son mari avait parfois des convulsions, précurseurs de l’épilepsie. De plus, il a parfois du mal à se réveiller plusieurs jours d’affilée. Aujourd’hui, la maladie devient de plus en plus visible. « Il y a quelques semaines, il est rentré à la maison et m’a dit : ‘Eh bien, cette semaine, tout le monde va me croiser à vélo’ », rigole Majorie lorsqu’elle en parle. La famille reste positive et fait de certaines choses une plaisanterie, une façon d’y faire face. “Puis un de mes fils dit ‘Eh bien papa, cela a peut-être plus à voir avec ta coordination’.”

“Maman, je n’en peux plus”

L’une des choses les plus difficiles avec CADASIL est que quelqu’un n’est plus ce qu’il était. La maladie comprend également la démence vasculaire. « Marcel a toujours été très positif. Il est devenu très négatif, il souffre de démence vasculaire, de convulsions, la maladie de Parkinson pourrait le menacer. Vous voyez une personne ordinaire, mais derrière elle, il se passe beaucoup de choses. Cependant, cela n’est pas toujours aussi clair pour le monde extérieur que pour sa famille. « C’était l’anniversaire de notre fils le week-end dernier, et nous l’avons fêté en petit, car Marcel ne le fait pas en grand. Puis il parle à quelqu’un et il s’approche de moi et me dit : “Wow, Marc va vraiment bien”. Et puis je pense que oui, tu ne veux pas savoir. Je dois constamment expliquer ce qui se passe derrière la porte d’entrée. Chaque jour est une galère.” Majorie mentionne que les antidépresseurs ont contribué à réduire les expressions négatives de Marcel.

Mais Majorie illustre par un exemple que cette bataille ne se déroule pas seulement derrière la porte d’entrée. « Nous sommes récemment allés à un marché de Noël et cela devrait être amusant et agréable, mais Marcel ne dit que des choses négatives. Il ne veut pas ça non plus. Quelque chose s’est soudainement cassé chez notre plus jeune, il se tenait debout dans la foule rugissante. Et c’est un gars que j’ai vu pour la dernière fois pleurer quand il avait 6 ans, quand il est tombé de son vélo. Il a juste répété à plusieurs reprises “maman, je n’en peux plus, je n’en peux vraiment plus”. Cela traverse ma moelle et mes os.

Parfois, les choses que fait Marcel ne sont pas appropriées, dit Majorie. Elle a dû apprendre à voir les choses différemment et à n’avoir « aucune honte indirecte ». «Mais bien sûr, cela arrive parfois», explique-t-elle. “Marcel a été directeur financier d’une très grande entreprise et a garanti des millions, et maintenant nous devons dire que l’application bancaire et sa carte lui ont été retirées parce qu’il ne peut plus la gérer.”

“Votre partenaire n’est plus votre partenaire”

« Chaque jour, vous remarquez la maladie partout. Marcel était très soigné, il portait un costume-cravate, avait les mains et les ongles bien soignés, allait chez le coiffeur une fois toutes les trois semaines, ce genre de personne. Par exemple, maintenant nous mangeons et je vois qu’il porte un pull qu’il porte depuis deux semaines. Vous pouvez constater par vous-même que vous portez un pull sale, n’est-ce pas ? Mais il ne le voit pas. Et si vous regardez ses ongles, il a juste des bords tristes. Non seulement il est devenu une personne différente en interne, mais ce que vous regardez aussi. Vous dites donc déjà au revoir à ce qui était là. L’amour ne diminue pas, mais il est différent.

Par exemple, Majorie mentionne que la relation entre elle et Marcel est différente. « Votre partenaire n’est plus votre partenaire, ça disparaît. Vous perdez également votre père et votre partenaire d’entraînement pour élever des enfants.

“Nous ne savons pas quand Marcel mourra”

« Nous faisons des blagues et essayons de rester positifs, mais nous ne savons pas quand Marcel mourra. Je pourrais descendre après cet appel téléphonique et il serait mort sur la chaise.
Dr. Saskia Lesnik Oberstein à propos de la maladie : « CADASIL est une maladie héréditaire des petites artères. Au cours de la vie, une protéine s’accumule dans la paroi des petites artères. Cela se produit dans toutes les petites artères du corps, mais seules les artères cérébrales sont touchées. Par conséquent, les problèmes chez les personnes atteintes de CADASIL se limitent au cerveau. Le tissu cérébral reçoit chroniquement trop peu de sang.

Majorie : « Il s’avère qu’il y a beaucoup plus de personnes atteintes de CADASIL qu’on ne le pensait. Cela commence souvent par des symptômes d’épuisement professionnel ou de stress. Peu de médecins généralistes le reconnaissent, c’est pourquoi il devrait être mieux connu. Si les gens le savent, ils peuvent déterminer beaucoup plus rapidement s’il s’agit d’un lien familial. Cela peut aussi commencer par une mauvaise migraine avec aura. Combien de personnes ont ça ? Cela ne signifie pas nécessairement que tout le monde est atteint de CADASIL, mais cela pourrait être l’un des symptômes.

Livre sur CADASIL

Le couple a également écrit un livrejustement pour mieux faire connaître CADASIL et compagnons de souffrance aider. «Le livre a commencé par des lettres d’adieu que Marcel a écrites pour les garçons lorsqu’il était en voyage pour le travail, car nous ne savions pas quand il mourrait», explique Majorie. « Il y en avait tellement que nous avons pensé que nous devrions en faire un livre. Parce que je ne pouvais rien partager de ce que je vivais, même à 25/26 ans, et que c’était tellement drastique, j’ai commencé à écrire. Nous avons encore tout cela, alors à un moment donné, nous avons décidé de le publier. Je ne souhaite à personne ce que j’ai vécu, que c’était si inconnu et que je ne savais pas où aller, je ne pouvais parler à personne.

«Je me suis dit : s’il n’y a qu’une seule personne, et cela m’a aussi aidé dans le processus d’écriture difficile, qui peut en bénéficier, je pense que cela suffit. On a reçu tellement de messages de gens qui disaient effectivement ‘wow, comme c’est génial, je pensais qu’on était seuls, ça me renforce’. Une dame nous a envoyé un e-mail et nous a dit : « Je ne vais pas lire le livre, parce que je pense qu’il est trop intense, mais il est sur mon étagère. Quand je me réveille, je vois le livre, cela me donne la force de me lever. Beaucoup plus de gens ont besoin de connaître le nom CADASIL », conclut Majorie.

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