La vascularite est un processus inflammatoire qui affecte les parois des vaisseaux sanguins, provoquant par la suite des lésions transmurales et compromettant l’intégrité des vaisseaux. Les dommages affectent à la fois l’intégrité des vaisseaux et l’espace luminal, entraînant des ruptures de vaisseaux, des rétrécissements ou une oblitération luminaux et une thrombose.
Bien que le processus inflammatoire soit le plus souvent un trouble primaire dû à des mécanismes auto-immuns, il a été démontré que des infections bactériennes ou virales induisent également une vascularite secondaire.
Tous les calibres de vaisseaux sont à risque et la vascularite peut généralement être classée en vascularite des petits vaisseaux, modérée ou des gros vaisseaux. Les vascularites des petits vaisseaux constituent le groupe le plus important. Des lésions qui se chevauchent, cependant, se produisent, ce qui explique le large éventail de symptômes présentés observés chez les patients.
La vascularite est souvent une affection grave qui peut entraîner une morbidité sévère et avoir des taux de mortalité importants si elle n’est pas diagnostiquée ou traitée. Même avec une reconnaissance rapide et un traitement adéquat, les taux de mortalité restent élevés chez les patients atteints de vascularite par rapport à la population générale [1].
Dans ce rapport de cas, nous démontrons une présentation peu claire de la vascularite impliquant uniquement les poumons avant d’affecter d’autres systèmes. L’état du patient s’est détérioré rapidement avant qu’un diagnostic formel ne puisse être confirmé, créant le défi de l’initiation rapide d’un traitement immunosuppresseur.
Nous discutons des principales difficultés auxquelles sont confrontés le diagnostic de vascularite et sa prise en charge rapide dans un effort de sensibilisation à cette affection assez rare.
Une patiente de 44 ans ayant des antécédents médicaux d’asthme et d’obésité morbide s’est présentée au service des urgences (SU) se plaignant d’essoufflement et de toux sèche pendant une semaine. Elle a noté que sa respiration s’était progressivement aggravée, l’empêchant d’accomplir ses activités de la vie quotidienne. Elle a décrit sa toux comme étant sèche, avec une production intermittente de crachats teintés de sang. Elle a nié fièvres, frissons, douleurs thoraciques, sueurs nocturnes, antécédents de tuberculose, voyages récents ou contacts malades.
Lors de sa présentation, la patiente était afébrile, sa température corporelle était de 97°F, elle était tachycardique avec une fréquence cardiaque de 117 battements par minute, tachypnéique avec une fréquence respiratoire de 32 respirations par minute et était hypotendue avec une tension artérielle de 82/52. mmHg. Elle s’est également avérée hypoxémique, saturant à 72% à l’air ambiant. La patiente a été rapidement traitée avec une solution saline normale intraveineuse (IV) pour l’hypotension et a été placée sous 6 L d’oxygène via une canule nasale, après quoi sa saturation en oxygène s’est améliorée à 90 %.
Ses laboratoires ont révélé une hémoglobine de 9,0 g/dL (12-16 g/dL), avec un volume globulaire moyen de 98 fL (80-94 fL), des globules blancs de 4,2 (4,8-10,8), du sodium sérique de 137 mmol/ L (136-146 mmol/L), potassium 3,7 mmol/L (3,6-5,1 mmol/L), chlorure 100 mmol/L (101-111 mmol/L), bicarbonate 23 mmol/L (22-32 mmol/L), créatinine de 0,62 mg/dL (0,4-1,0 mg/dL) et azote uréique sanguin de 8 mg/dL (8-20 mg/dL). Ses marqueurs inflammatoires étaient élevés, avec une protéine C-réactive à 5,3 ng/dL (<1 ng/dL), une vitesse de sédimentation des érythrocytes de 30 mm/heure (0-20 mm/heure), une lactate déshydrogénase de 334 U/L (98 -192 U/L), fibrinogène de 550 mg/dL (250-500 mg/dL) et un D-dimère de 424 ng/mL (0-230 ng/mL). Son acide lactique était de 1,03 mmol/L (0,5-2,2 mmol/L).
Sa radiographie pulmonaire a révélé des opacités modérées en verre dépoli dans les champs pulmonaires moyen et inférieur, sans épanchement pleural de pneumothorax (Figure 1). Une angiographie par tomodensitométrie du thorax a été obtenue pour exclure une embolie pulmonaire (EP). Le scanner était négatif pour l’EP mais a démontré une consolidation alvéolaire étendue des deux lobes supérieurs avec de nombreux bronchogrammes aériens, une consolidation diffuse du lobe inférieur gauche avec épargne lingulaire, une opacification sous-segmentaire diffuse en verre dépoli dans tout le lobe moyen droit et une consolidation dense du lobe inférieur droit. lobe (chiffres 2, 3).
Les tests rapides pour la réaction en chaîne par polymérase de la maladie à coronavirus 2019 (COVID-19) étaient négatifs, les antigènes urinaires pneumococciques et légionelles étaient négatifs, et les antigènes de la grippe et du virus respiratoire syncytial étaient également négatifs.
La patiente a été admise à l’hôpital pour une pneumonie grave et a commencé à prendre de la ceftriaxone et de l’azithromycine comme traitement d’une pneumonie communautaire sur la base de ses constatations radiologiques, malgré l’absence de fièvre, de leucocytose ou d’acide lactique élevé.
La patiente n’a pas répondu au traitement et ses besoins en oxygène ont augmenté au cours des jours suivants. Le patient a finalement eu besoin d’une intubation et d’une ventilation mécanique en raison d’une insuffisance respiratoire hypoxémique au sixième jour d’hospitalisation. Lors de l’intubation, la saturation en oxygène de la patiente s’est améliorée à 92-99 % avec une fraction d’oxygène inspiré de 100 % et une pression positive en fin d’expiration de 5. Sa pression maximale dans les voies respiratoires était élevée à 30-35 cmH.2O, mais cela pourrait être attribué à son obésité plutôt qu’à la résistance intrinsèque des voies respiratoires. Aucun écoulement sanglant n’a été observé lors de l’intubation initiale, ni après l’aspiration du tube endotrachéal.
Les tests COVID-19 ont été répétés plusieurs fois, et Mycoplasme pneumoniae et des tests QuantiFERON pour la tuberculose ont également été effectués, tous donnant des résultats négatifs.
Le patient a subi une bronchoscopie qui, après irrigation des voies respiratoires, a produit une aspiration endotrachéale sanglante. Les cultures de sang et d’expectoration étaient négatives, ainsi que les cultures d’aspiration de lavage bronchoalvéolaire et de brossage bronchique.
Le 10e jour d’hospitalisation, le patient a eu une chute soudaine de l’hémoglobine à 6,0 mg/dL et a nécessité la transfusion d’un total de quatre unités de concentré de globules rouges. Le taux d’haptoglobine a diminué et le nombre de réticulocytes a augmenté, mais les tests de Coomb directs et indirects étaient négatifs. La protéine C-réactive et la vitesse de sédimentation des érythrocytes ont continué d’augmenter à 11,5 ng/dL et 60 mm/heure, respectivement. Elle a également développé un pneumothorax du côté droit qui a nécessité l’insertion d’un drain thoracique (Figure 4).
Le patient a commencé un traitement stéroïdien à haute dose, méthylprednisone 40 mg toutes les six heures, lorsqu’une suspicion de processus inflammatoire vascularite a été envisagée. Le poids corporel du patient a été mesuré à environ 140 kg et la dose de méthylprednisone a été calculée à environ 1 mg/kg/jour répartie en quatre doses pour traiter le syndrome de détresse respiratoire aiguë. Après le début de la corticothérapie, ses marqueurs inflammatoires et ses besoins en oxygène ont commencé à décliner. Sa radiographie pulmonaire a immédiatement commencé à montrer une amélioration une fois que les stéroïdes ont commencé (Figure 5).
Des marqueurs auto-immuns ont été commandés qui ont révélé un anticorps antinucléaire élevé avec un titre de 1:80 et un profil d’anticorps antimicrobien cytoplasmique/réticulaire, mais des niveaux de complément normaux, avec un anticorps négatif contre la membrane basale glomérulaire, des anticorps négatifs contre la cardiolipine et des anticorps négatifs de Sjogren. c-ANCA était négatif mais p-ANCA était positif, avec un titre de myéloperoxydase > 800.
Avant le bilan auto-immun, le patient avait subi une biopsie de chirurgie thoracique vidéo-assistée. Le rapport de pathologie a abouti à des résultats compatibles avec une vascularite à ANCA. La dose de stéroïdes de la patiente a été augmentée à une dose pulsée de 250 mg toutes les six heures avant qu’elle ne commence un traitement d’induction au rituximab toutes les deux semaines à 1 g pour deux doses.
Elle a été extubée avec succès et a ensuite obtenu son congé sous forme de cône stéroïdien et suivi ambulatoire en rhumatologie, hématologie et pneumologie.
La vascularite associée aux ANCA peut présenter une myriade de symptômes différents selon les vaisseaux affectés, mais les symptômes peuvent être attribués à de multiples autres facteurs (par exemple, infections, réactions/toxicités médicamenteuses, néoplasiques, etc.). Étant donné que la vascularite peut être un trouble primaire ou secondaire, il est important d’exclure les causes sous-jacentes possibles car cela affecte le plan de prise en charge [2].
Vascularite active, se manifestant par une maladie pulmonaire ou rénale, la stratégie de traitement est généralement divisée en une phase d’induction avec des stéroïdes à forte dose plus un agent immunosuppresseur tel que le rituximab ou le cyclophosphamide pour obtenir une rémission de la maladie, suivie d’une phase d’entretien pour assurer l’inactivité de la maladie et prévenir rechute [3].
L’apparition brutale des symptômes de notre patient a pointé du doigt la vascularite comme cause possible, mais les infections des voies respiratoires devaient être exclues avant d’envisager de commencer le traitement. Son décompte leucocytaire négatif, ses tests de dépistage du COVID-19 et de la tuberculose, ainsi que ses cultures de sang et d’expectorations ont confirmé la possibilité d’un processus auto-immun.
La corticothérapie a été initiée par frustration lorsque l’état du patient a continué à se détériorer malgré une prise en charge initiale appropriée, et le traitement par rituximab n’a été envisagé qu’après la manifestation de la composante hémolytique. Normalement, le traitement de la vascularite est commencé dès que la condition est suspectée et que l’infection a été exclue. Attendre les marqueurs sériques ou les résultats de la pathologie retarderait le traitement et exposerait le patient à des complications ou à un pronostic pire que si le traitement avait été commencé plus tôt [4].
La présentation clinique de notre patient n’était pas suffisamment claire pour suspecter une vascularite, mais l’absence de symptômes extrapulmonaires et la progression de la maladie malgré un traitement adéquat de la pneumonie ont fait suspecter une vascularite, et le patient s’est considérablement amélioré après le début des stéroïdes. Le retard n’était que secondaire au temps qu’il a fallu pour exclure l’infection, ce qui est une étape malheureuse mais nécessaire pour prévenir une poussée inflammatoire en ajoutant un traitement immunosuppresseur à un processus infectieux.
La présentation peu claire de la vascularite peut parfois être difficile, en particulier en l’absence de symptômes extrapulmonaires. Le délai résultant de l’importance d’avoir à exclure une infection est une charge suffisante pour le patient sans ajouter le temps qu’il faudrait pour que la suspicion de vascularite surgisse dans des situations peu claires.
Dans cette présentation de cas, nous avons démontré un cas où l’indice de suspicion était faible en raison de l’apparition ambiguë qui a été suivie d’une escalade rapide de la symptomatologie.
Nous espérons que le diagnostic de vascularite auto-immune se rapprochera de la liste initiale des différentiels des patients ne présentant qu’une dysfonction pulmonaire.
