Des chercheurs ont découvert une protéine cruciale, TLNRD1, qui pourrait nous aider à mieux comprendre et traiter les malformations caverneuses cérébrales (CCM).
Cette maladie provoque des lésions remplies de sang dans le cerveau, entraînant des convulsions, des problèmes neurologiques et, dans les cas graves, des accidents vasculaires cérébraux.
Principales conclusions :
- Les chercheurs ont découvert que TLNRD1 est un composant essentiel du complexe CCM, un groupe de protéines essentielles au maintien de la stabilité vasculaire. TLNRD1 interagit avec la protéine CCM2, qui est essentielle à l’intégrité des parois des vaisseaux sanguins. La perturbation de cette interaction conduit aux anomalies vasculaires observées dans la maladie CCM.
- Le TLNRD1 contribue à réguler la formation de fibres de stress d’actine et d’adhérences focales dans les cellules endothéliales, qui sont essentielles au maintien de la fonction de barrière vasculaire. Lorsque la fonction du TLNRD1 est altérée, elle peut entraîner un affaiblissement des parois vasculaires et la formation de CCM l
- En comprenant comment TLNRD1 fonctionne au sein du complexe CCM, les scientifiques espèrent développer de nouveaux traitements qui peuvent améliorer ou imiter les effets stabilisateurs de TLNRD1 sur les vaisseaux sanguins, offrant potentiellement de nouvelles thérapies pour les patients atteints de la maladie CCM.
Cette étude représente une avancée significative dans la compréhension de la maladie CCM en identifiant un nouveau composant du complexe CCM. Elle met en évidence le potentiel des thérapies moléculaires ciblées pour améliorer les résultats des patients. Les chercheurs sont optimistes quant au fait que leurs travaux inspireront de nouvelles recherches et innovations en biologie vasculaire et dans les troubles neurovasculaires.
« En découvrant le rôle de TLNRD1 dans le complexe CCM, nous avons identifié une nouvelle cible pour une intervention thérapeutique dans la maladie CCM. 75 % des cas familiaux de CCM sont causés par des mutations dans les trois gènes CCM connus, et nous explorons actuellement l’idée que les mutations de TLNRD1 pourraient être liées à la maladie CCM. Cette découverte fait progresser notre compréhension de la biologie vasculaire et offre l’espoir de développer des traitements efficaces », a déclaré Guillaume Jacquemet, l’un des principaux chercheurs.
Source:
Référence de la revue :
Balle, New Jersey, et autres. (2024). TLNRD1 est un composant du complexe CCM et régule l’intégrité de la barrière endothéliale. Journal de biologie cellulaire. doi.org/10.1083/jcb.202310030.
2024-08-24 00:50:00
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