La prise en charge d’une personne plus jeune atteinte d’un néoplasme myéloprolifératif (MPN) implique de nombreuses considérations à long terme, notamment le risque d’évolution vers une maladie plus agressive, comme la leucémie myéloïde aiguë, a déclaré Jennifer Vaughn, MD, hématologue-oncologue et professeure adjointe à l’université. Division d’hématologie du Comprehensive Cancer Center de l’Ohio State University – James Cancer Hospital et Solove Research Institute.
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Étant donné que la répartition par âge des personnes touchées par les NMP peut être large, les patients pouvant être diagnostiqués à l’adolescence et dans la vingtaine, comment pourriez-vous aborder le traitement et la prise en charge différemment pour un patient plus jeune que pour un patient plus âgé ?
C’est en fait assez paradoxal dans la façon dont je vois les choses. D’une part, un patient qui se présente à un jeune âge aura théoriquement un risque moindre, dans le sens où son risque d’événement thrombotique aigu a tendance à être moindre parce qu’il est sous, comme je l’ai déjà mentionné. il y a cette limite entre avoir plus de 60 ans ou moins de 60 ans, vous savez, cela vous place en quelque sorte dans une catégorie à faible risque par rapport à un risque élevé. Et ces patients ont tendance à être globalement en meilleure santé. Ils ne présentent pas autant de facteurs de risque cardiovasculaire qu’une personne qui se présente à un âge plus avancé. À cet égard, le traitement initial peut être moins agressif, dans le sens où nous pourrions éviter d’ajouter des thérapies ou des médicaments cytoréducteurs supplémentaires. L’avantage également, c’est que s’ils commencent à prendre un de ces médicaments, ils devront les prendre plus longtemps, car à l’heure actuelle, nous n’avons pas d’indications claires quant à une recommandation d’arrêt/de démarrage.
Une fois que vous commencez un de ces traitements, l’idée est que vous le suivrez probablement à long terme, en fonction de divers aspects de ce qui se passe dans la vie et au cours de la maladie. Cela peut avoir quelques conséquences négatives : premièrement, beaucoup de ces médicaments sont brevetés ou entraînent des coûts financiers supplémentaires, et une personne plus jeune qui commence un traitement très tôt sera confrontée à de nombreuses années de souffrance. devoir couvrir financièrement ces médicaments. Deuxièmement, nous ne disposons pas de beaucoup de données sur les effets à long terme de la prise de certains médicaments pendant une longue période. Il y a toujours eu des inquiétudes concernant le médicament hydroxyurée et le fait qu’il pourrait entraîner un risque accru de progression vers un NMP plus agressif à l’avenir ou une leucémie, par exemple, ces données n’ont pas vraiment été confirmées dans les études rétrospectives.
Cependant, je pense que la réflexion a consisté peut-être à éviter ces médicaments pour le traitement à long terme des patients plus jeunes et à envisager d’autres médicaments, tels que les interférons, que nous pensons être plus sûrs. Il y a aussi un problème avec la planification familiale. Les patients qui tentent de concevoir ou d’avoir des enfants ne devraient probablement pas prendre des produits comme l’hydroxyurée, car ceux-ci sont tératogènes. De nombreux facteurs entrent en jeu lorsque vous avez affaire à quelqu’un à un jeune âge.
D’un autre côté, cependant, un patient diagnostiqué dans la vingtaine, la trentaine ou la quarantaine a de nombreuses années à vivre avec la maladie. Et un domaine de recherche actif tente actuellement d’identifier lesquels de ces patients pourraient présenter un risque plus élevé de développer une progression vers une myélofibrose ou une leucémie à l’avenir, et si nous devrions ou non mettre ces patients sous quelque chose – si nous pouvons le trouver – le médicament qui va d’une manière ou d’une autre réduire leur risque de progression dans le futur. Bien que nous n’ayons pas encore le médicament parfait pour cela, il y a des signes, encore une fois, que nous pourrions être en mesure de réduire le JAK2. [Janus kinase 2] ou la charge d’allèles de mutations motrices chez certains de ces patients, ce qui pourrait théoriquement avoir un bénéfice à long terme. Encore une fois, nous attendons que les données soient disponibles à ce sujet.
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