Des scientifiques du centre médical universitaire de Groningen, ainsi que des scientifiques de l’UMC d’Amsterdam, entre autres, ont réussi à protéger les cellules du muscle cardiaque contre la détérioration qui se produit dans la maladie héréditaire du muscle cardiaque PLN.
La maladie est apparue en Frise il y a environ 600 à 800 ans en raison d’une modification de l’ADN. Le PLA peut provoquer une insuffisance cardiaque grave et des arythmies cardiaques avec arrêt cardiaque. Il n’existe actuellement aucun médicament permettant de guérir la maladie.
Mais il existe un traitement disponible aux Pays-Bas pour environ 10 000 personnes atteintes ou susceptibles de développer cette maladie. Les personnes atteintes de la maladie héréditaire du muscle cardiaque PLN présentent une modification dans la partie de l’ADN qui assure la production d’une protéine spécifique. L’erreur dans l’ADN entraîne la production d’une mauvaise protéine. Cela provoque la détérioration et la mort des cellules du muscle cardiaque. Cela laisse du tissu cicatriciel, ce qui entraîne une pompe cardiaque de moins en moins bonne.
Les chercheurs ont maintenant montré qu’un réseau important dans les cellules du muscle cardiaque, qui régule la contraction et la relaxation des cellules du muscle cardiaque, est déformé par cette protéine PLN incorrecte. Les chercheurs ont découvert qu’ils pouvaient ralentir le processus de détérioration chez les souris atteintes de cette maladie en amenant la cellule du muscle cardiaque à produire une protéine différente. C’est la première étape vers le traitement de cette maladie.
Dans le cadre de recherches de suivi, les chercheurs étudieront comment ils peuvent stimuler la nouvelle protéine chez les patients, mais également comment ils peuvent supprimer la mauvaise protéine PLN.
2023-12-22 23:14:00
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