La ScS est une maladie rare du tissu conjonctif, présentant à la fois des caractéristiques auto-immunes et vasculaires. La principale caractéristique est la fibrose tissulaire et vasculaire qui peut entraîner une hétérogénéité clinique des manifestations au niveau de la peau et des organes internes. Cette hétérogénéité rend la maladie variable à la fois dans les symptômes qu’elle provoque et dans la manière dont elle doit être traitée. Il convient de noter que la ScS est traditionnellement parfois également appelée sclérodermie, mais à proprement parler, ce terme fait uniquement référence à une atteinte cutanée. Les manifestations non cutanées ayant un impact significatif, le terme ScS est privilégié dans les recommandations EULAR.
La dernière version des recommandations a été publiée en 2017, mais depuis lors, de nouveaux traitements ont été développés et de nouvelles preuves collectées. Pour résoudre ce problème, EULAR a examiné et mis à jour les recommandations. Des chercheurs, des professionnels de santé et des patients ont travaillé ensemble pour développer ce nouveau conseil, incluant 27 personnes de 17 pays différents.
Le groupe a réalisé une revue de la littérature pour recueillir des informations à jour. Ceci était basé sur les résultats d’une enquête en ligne auprès des personnes d’EUSTAR – un réseau de recherche international de plus de 200 centres spécialisés en SSc. Les preuves générées ont été examinées, regroupées selon le domaine clinique et présentées au groupe de travail qui a voté et discuté de l’impact des nouvelles données sur les recommandations existantes.
Les nouvelles recommandations, publiées dans le numéro du 11 octobre 2024 du Annales des maladies rhumatismalescomprend 22 recommandations individuelles, réparties en neuf catégories clés. Il s’agit d’une augmentation par rapport aux 16 recommandations de 2017. Les nouvelles recommandations se concentrent sur les huit manifestations clés de la ScS, ainsi que sur la prise en compte des personnes ayant un mauvais pronostic. Le premier groupe de recommandations s’adresse aux personnes atteintes du phénomène de Raynaud, où le flux sanguin est réduit au niveau des doigts et des orteils. Viennent ensuite des recommandations spécifiques pour les personnes dont la ScS provoque des ulcères aux doigts, puis celles souffrant d’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) et les personnes souffrant de crise rénale sclérodermique – où une augmentation soudaine de la pression artérielle est associée à un déclin rapide de la fonction rénale. D’autres manifestations incluent la fibrose ou l’épaississement de la peau, la maladie pulmonaire interstitielle (MPI), les manifestations gastro-intestinales et l’arthrite.
Les nouvelles recommandations reflètent les résultats de plusieurs essais cliniques depuis la dernière mise à jour, avec la démonstration de l’efficacité des thérapies synthétiques et biologiques chez certains sous-groupes de patients. Une stratégie universelle ne peut pas être mise en œuvre dans la ScS, où la durée de la maladie, les comorbidités, les préférences du patient, la disponibilité locale et le coût des médicaments doivent tous être pris en compte pour une prise de décision éclairée. EULAR est convaincu que les nouvelles recommandations fournissent des conseils de pointe aux médecins du monde entier pour les aider à gérer leurs patients atteints de ScS dans tout le spectre de la maladie.
Source:
Alliance européenne des associations de rhumatologie, EULAR
Référence du journal :
Del Galdo, F., et autres. (2024) Recommandations EULAR pour le traitement de la sclérose systémique : mise à jour 2023. Annales des maladies rhumatismales. est ce que je.org/10.1136/ard-2024-226430.
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