La protéine FUS est le principal responsable des maladies de la démence frontotemporale (DFT) et de la sclérose latérale amyotrophique (SLA). C’est ce qui ressort d’une nouvelle étude du laboratoire du professeur Sandrine Da Cruz, publiée dans Molecular Neurodegeneration, rapporte vendredi Stop Alzheimer.
La FTD est une forme de démence précoce, qui représente environ vingt pour cent des cas de démence. La maladie se caractérise par des changements dans la personnalité, le comportement et le langage dus à une dégénérescence des lobes frontaux et temporaux du cerveau. La SLA se caractérise par une perte sélective des motoneurones, entraînant une faiblesse et une paralysie musculaires progressives, ainsi que des problèmes de déglutition et d’élocution. Les patients succombent généralement à la maladie dans les deux à cinq ans suivant le diagnostic.
Dans les deux maladies, une protéine appelée « Fused in Sarcoma » (FUS) pose problème. “Normalement, le FUS est principalement localisé dans le noyau cellulaire, mais chez certains patients, il s’agglutine dans le cytoplasme”, explique Sonia Vazquez-Sanchez, co-auteur de l’étude.
L’étude, dirigée par Da Cruz de l’Institut flamand de biotechnologie (VIB), révèle comment ces agrégats de FUS se propagent, se comportent et contribuent à la neurodégénérescence. “L’agrégation des protéines FUS a exacerbé le déclin cognitif et les déficits comportementaux liés à l’âge chez les souris. Ce processus reflète ce qui est observé dans la FTD et la SLA humaines, où les agrégats de protéines prolifèrent et contribuent à la neurodégénérescence”, souligne Vazquez-Sanchez.
Une autre découverte importante a été la barrière des espèces à l’agrégation des FUS. “Lorsque des fibrilles de FUS humain ont été injectées à des souris, qui expriment uniquement le FUS de souris, aucune agrégation ne s’est produite. Cela indique que des interactions spécifiques entre les protéines FUS humaines peuvent être nécessaires pour l’agrégation et la propagation.”
Cette recherche soutient l’hypothèse plus large selon laquelle de nombreuses maladies neurodégénératives, notamment la maladie d’Alzheimer et la maladie de Parkinson, pourraient impliquer des mécanismes de type prion. “La compréhension de ces mécanismes ouvre de nouvelles possibilités pour des stratégies thérapeutiques visant à arrêter ou ralentir la progression de la maladie”, conclut Vazquez-Sanchez.
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2024-06-14 18:26:18
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