Une déclaration de consensus international sur le psoriasis pustuleux généralisé (GPP) du Conseil international du psoriasis (IPC) inclut la recommandation selon laquelle des considérations telles que la surface corporelle affectée (BSA) et la durée de la pustulation ne sont pas essentielles lors du diagnostic du GPP, afin d’accélérer les décisions cliniques sans sacrifier exactitude, selon les auteurs de la déclaration.
Le consensus est le résultat d’un groupe de travail établi par l’IPC, composé d’experts internationaux en MPE, qui a élaboré une définition internationale et des critères de diagnostic pour les MPE qui ont été publié dans JAMA Dermatologie le 1er mai et Souligné sur le site Web de l’IPC le 2 mai.
“Sans une définition et des critères de diagnostic internationalement acceptés”, auteur correspondant Siew Eng Choon, MBBSa déclaré à cet organisme de presse, “la rareté et la nature hétérogène de la GPP, ainsi que sa similitude avec d’autres dermatoses pustuleuses, conduisent souvent à des diagnostics retardés et à des diagnostics erronés potentiels”.
Des diagnostics retardés et erronés peuvent augmenter le risque de complications graves de la GPP, telles que la septicémie et la défaillance d’un organe, entraînant de mauvais résultats pour les patients et des conséquences potentiellement mortelles, a ajouté Choon, professeur agrégé à l’Université Monash de Malaisie et consultant principal en dermatologie à l’hôpital Sultanah Aminah. Johor Bahru, Malaisie.
En plus de faciliter la recherche comparative et interrégionale, ont écrit Choon et ses collègues, disposer de critères unifiés et précis pour conduire des diagnostics rapides de GPP devient particulièrement important avec l’approbation d’un traitement ciblé efficace pour la GPP. (En septembre 2022, la Food and Drug Administration des États-Unis a approuvé l’interleukine [IL]-36 antagoniste spésolimab pour le traitement des poussées associées au GPP chez les adultes, qui a été récemment élargi pour inclure les enfants âgés de 12 ans et plus.)
Approche basée sur des cas
Pour répondre à des questions telles que quelles caractéristiques cliniques sont nécessaires ou inutiles pour un diagnostic de GPP, un panel de 33 membres (dont huit membres du groupe de travail sur le psoriasis pustuleux de l’IPC) a élaboré 43 déclarations basées sur l’analyse d’experts de 64 cas difficiles de GPP. À l’aide d’un processus Delphi en deux tours nécessitant au moins 80 % d’accord, le panel a approuvé 23 déclarations de consensus, résumées dans les éléments suivants :
- Définition : « La GPP est une maladie inflammatoire systémique caractérisée par un érythème cutané et des pustules stériles macroscopiquement visibles. »
- Critères diagnostiques essentiels : Pustules stériles macroscopiquement visibles sur fond érythémateux « et non limitées à la région acrale ou au sein des plaques psoriasiques ».
Au départ, les panélistes étaient en désaccord sur l’importance de l’érythème en raison de la difficulté d’apprécier les rougeurs sur une peau plus foncée. Mais finalement, ils ont jugé cet indicateur du caractère inflammatoire de la GPP aussi essentiel que les pustules, qui signifient l’aspect neutrophile de la maladie.
Les critères proposés diffèrent des lignes directrices existantes sur les MPE sur des points importants. Par exemple, le japonais des lignes directrices Publié dans Le journal de dermatologie en 2018 nécessitent une récidive, une confirmation par biopsie et des caractéristiques systémiques pour un diagnostic définitif. Un consensus européen déclaration publié dans le Journal de la Académie européenne de dermatologie et vénéréologie en 2017 limite la présence de pustules stériles à la peau non acrale, avec rechute ou persistance au-delà de 3 mois, avec ou sans inflammation systémique.
“Nous avons convenu à l’unanimité que des lésions pustuleuses dans les régions acrales peuvent être présentes lors des poussées et ne devraient pas exclure un diagnostic de GPP”, a déclaré Choon lors de l’interview.
Les auteurs ont par ailleurs jugé la durée pustuleuse non essentielle au diagnostic. “La GPP est une maladie potentiellement mortelle”, ont-ils écrit. “Par conséquent, le diagnostic ne doit pas être retardé par une durée prédéfinie de pustulation ou de BSA.” Des éléments de soutien tels que des lacs de pus, de la fatigue, de la fièvre et des douleurs cutanées peuvent survenir avec le GPP, ont-ils ajouté, mais ne constituent pas un diagnostic.
Cohérence clinique
Lorsque les dermatologues soupçonnent une GPP, Choon recommande de suivre une approche systématique guidée par les critères diagnostiques proposés. “Premièrement, il est primordial de dresser un historique complet du patient.” L’enquête sur les expositions récentes aux médicaments peut exclure le diagnostic différentiel le plus difficile, la pustulose exanthémateuse généralisée aiguë (PEAG), a-t-elle déclaré.
Si les critères diagnostiques ne sont pas remplis, le comité recommande fortement une biopsie pour exclure les imitations du GPP. “Plus précisément”, a déclaré Choon, “des pustules ponctuelles discrètes sans coalescence devraient éveiller des soupçons d’AGEP, tandis que les pustules de l’hypopyon suggèrent une dermatose pustuleuse sous-cornéenne.” Nonobstant les recommandations de biopsie, a-t-elle ajouté, la présentation clinique de la GPP classique est souvent suffisamment distinctive pour justifier le début immédiat du traitement sans attendre les résultats de la biopsie. Le panel a également recommandé le dépistage des mutations de l’IL36RN, si disponible.
“Dans l’ensemble”, a déclaré Choon, “le respect des critères de diagnostic proposés garantit une approche standardisée et globale dans l’évaluation et la gestion des cas suspects de GPP, facilitant ainsi un diagnostic précis et un traitement approprié”.
L’étude a été financée par l’IPC. Choon a reçu des honoraires personnels d’AbbVie, Almirall, Boehringer Ingelheim, Lilly, Janssen Pharmaceuticals, Novartis, Pfizer, Sanofi et UCB en dehors de l’étude. Les autres auteurs avaient répertorié plusieurs divulgations.
John Jesitus est un rédacteur et éditeur médical indépendant basé à Denver.