Lymphome médiastinal, grâce aux nouvelles thérapies 65% des patients peuvent être guéris – Corriere.it

Il lymphome médiastinal primitif (espace médian de la cavité thoracique, entre les poumons) est un cancer du sang rare et très agressif, le plus fréquent chez les personnes entre 20 et 40 ans, en particulier les femmes. Bien qu’il se propage rapidement, répond bien à la chimio-immunothérapie et environ 80% des patients sont en mesure de récupérer avec le premier traitement. Chez ceux qui rechutent, les choses se compliquent considérablement car la maladie devient encore plus agressive et très difficile à traiter : jusqu’à il y a quelques années, en effet, seulement 20 % des patients étaient en vie cinq ans après la récidive, mais les choses sont remarquablement améliorés grâce à l’arrivée de nouveaux traitements. C’est ce que démontrent également les résultats de l’étude CART-SIE, présentés au congrès de Association européenne d’hématologie en cours à Francfort, qui a pour la première fois étudié les effets de la thérapie innovante CAR-T, également disponible en Italie pour ce néoplasme depuis 2019 : grâce à son arrivée aujourd’hui, 65 % des patients peuvent récupérer.

Quel type de tumeur

Le lymphome médiastinal primitif est un sous-type rare de lymphome non hodgkinien à grandes cellules B. Paul Corradiniprésident de la Société italienne d’hématologie (SIE) —. Il y a environ 80 à 100 nouveaux cas chaque année en Italie, qui se présentent généralement déjà au moment du diagnostic avec de très grosses masses thoraciques car la maladie ne montre pas de signes évidents de sa présence à mesure qu’elle continue de croître. En pratique, ce néoplasme sanguin se développe lorsque le corps produit des lymphocytes B anormaux dans les ganglions lymphatiques de la poitrine. Les cellules cancéreuses se développent et s’accumulent dans le médiastin (l’espace derrière la cage thoracique et entre les poumons) qui contient plusieurs organes vitaux, notamment thymus (glande située dans la poitrine), cœur, œsophage (tube où la nourriture voyage de la bouche à l’estomac), trachée (apporte de l’air aux poumons) ei gros vaisseaux sanguins (aorte et veine cave). Une zone délicate et cachée, où le lymphome prend souvent naissance en profondeur et s’étend rapidement, c’est pourquoi la masse est généralement découverte alors qu’elle a déjà atteint des dimensions importantes et a souvent aussi commencé à envahir les organes voisins.

Les thérapies

Souvent, cette tumeur provoque épanchements pleuraux et péricardiques et peut envahir poumons, veine cave supérieure, plèvre, péricarde et paroi thoracique – clarifie Corradini, directeur de l’hématologie à l’Institut national du cancer de la Fondation IRCCS (Int) de Milan -. Les premiers symptômes peuvent être une toux sèche qui ne disparaît pas, une dyspnée (essoufflement), des douleurs thoraciques et un syndrome de la veine cave supérieure. Sur la base du stade et des conditions générales du patient, le traitement est décidé, ce qui peut être prévu une combinaison de plusieurs médicaments, y compris des chimiothérapies, des anticorps monoclonaux, des inhibiteurs de point de contrôle immunitaire (ICI) et la radiothérapie. La chimio-immunothérapie (anticorps anti-CD20 et chimiothérapie) parvient à guérir définitivement 80 % des patients, mais il y a 20 % qui ne répondent pas à ces traitements (réfractaires) ou qui rechutent déjà dans la première année, car le lymphome particulièrement agressif . À ce stade, il est possible de procéder à la thérapie CAR-T axicabtagene ciloleucel, qui en Italie est remboursée chez ceux qui n’ont pas répondu ou qui ont eu deux rechutes après les traitements standard.

J’étudie

La thérapie CAR-T utilisée notamment les globules blancs, les lymphocytes T, renforcés pour activer le système immunitaire contre les cellules cancéreuses: les lymphocytes T du patient sont prélevés puis génétiquement modifiés en laboratoire pour les rendre capables, une fois réinjectés dans la circulation sanguine, de reconnaître les cellules tumorales et de les éliminer, activant la réponse immunitaire. L’expérience a montré que les CAR-T sont efficaces, sûrs, bien tolérés et qu’ils constituent une ressource fondamentale pour les personnes qui n’ont pas d’autres options de traitement – souligne l’expert, coordinateur de l’essai CART-SIE -. L’étude italienne est la première au monde à démontrer comment les lymphomes médiastinaux sont, de tous les lymphomes agressifs, ceux qui ont le plus de chances d’être guéris par l’axicabtagène ciloleucel: en fait, les données recueillies auprès de plus de 400 patients traités entre 2019 et 2022 indiquent qu’environ 65 % des personnes atteintes d’un lymphome médiastinal primitif peuvent guérir.