Mains froides et doigts violets même en été ? Peut être une sclérodermie. Qu’est-ce que c’est, symptômes, diagnostic – Corriere.it

Mains froides et doigts violets même en été ? Il pourrait s’agir du phénomène de Raynaud, manifestation assez fréquente dans la population due à une diminution brutale de l’apport sanguin aux extrémités (doigts – parfois même orteils – qui deviennent d’abord pâles puis violets). Cependant, cela pourrait aussi être un signe prémonitoire de
Sclérodermie systémiqueégalement connue sous le nom de sclérodermie (littéralement peau dure), maladie rhumatologique rare qui afflige environ 30 000 personnes dans notre pays. C’est une pathologie auto-immune et systémique qui, en plus de la peau, il peut affecter les organes internes vitaux tels que le cœur, les poumons, les reins. La prévention des conséquences graves et invalidantes de la pathologie, surtout si elle est diagnostiquée tardivement, passe comme toujours par l’information, objectif de la journée mondiale de la sclérose systémique qui, comme chaque année, a lieu le 29 juin.

Quoi, symptômes, diagnostic

La sclérodermie systémique, qui touche majoritairement les femmes, est une maladie auto-immune c’est-à-dire que le système immunitaire, étant altéré, attaque par erreur son propre organisme e systémique car il peut affecter plusieurs organes vitaux, tels que le cœur et les poumons.
En plus de F
enomeno di Raynaud, autres symptômes qui peuvent prédire la maladie sont : durcissement de la peau, essoufflement, douleurs musculaires et fatigue chronique. En présence d’un seul de ces signes, il convient d’investiguer avec des tests diagnostiques simples pour définir la nature du phénomène de Raynaud.
Chez les personnes atteintes de sclérodermie let les cellules tissulaires produisent trop de collagène qui provoque la sclérose, c’est-à-direraffermissement de la peau, des vaisseaux sanguins et, progressivement, des organes et systèmes tels que le cœur, les poumons, les reins, le système gastro-entérique, les articulations et les muscles qui perdent ainsi leur fonction première. C’est pourquoi il est essentiel d’anticiper avec un diagnostic précoce. Malheureusement il y a encore un retard considérable pour parvenir au diagnostic, de 2 à 5 ans dénonce Manuela Aloise, présidente et co-fondatrice de Ligue italienne de la sclérodermie systémique.

Assistance fragmentée et Pdta non appliqué

Des problèmes sont également enregistrés sur le front de l’assistance. Aloïse explique : Il y en a un insuffisance dangereuse des soins de la personne, ainsi qu’unapplication pas toujours correcte des thérapies pharmacologiques recommandées et un inacceptable disparité des traitements pharmacologiques de région en région. Les plans diagnostiques-thérapeutiques-bien-être (Pdta) pour la sclérodermie systémique, alors, ils ne sont pas publiés et financés dans toutes les Régions uniformément et souvent, même lorsqu’ils sont présents, ils sont appliqués au niveau des hôpitaux individuels – poursuit le président de la Ligue italienne de la sclérodermie systémique -. Pourtant, tu sais que en intervenant immédiatement avec une prise en charge clinique adéquate on peut espérer ralentir l’évolution de la maladie. La sclérose des organes et des systèmes est le principal facteur de risque, en particulier atteinte cardiopulmonaire, mais il arrive encore souvent qu’on en arrive à un diagnostic de sclérodermie systémique uniquement en présence de complications cardio-pulmonaires ou gastro-œsophagiennes. En outre, – souligne le président de la Ligue italienne de la sclérodermie systémique – le diagnostic préventif des lésions organiques fréquemment demandé comme service en dehors des hôpitaux publics, souvent payantmalgré la dispense de partage des coûts instaurée par la mise à jour des niveaux essentiels d’assistance (DPCM actualisant la LEA, 2017) pour cette maladie rare (code d’exonération : RM0120) et mis en œuvre, encore aujourd’hui, uniquement par certaines Régions.

Il y a un manque de lits et de personnel dédiés

Encore une fois, Aloïse dénonce : En Italie il n’y a pas d’application uniforme de la loi sur le territoire thérapie de base recommandé d
les recommandations EULAR-European League against Rheumatism (2017) sur le traitement de la sclérodermie systémique et mises à jour en 2023 ; de plus, dans les grands hôpitaux et universités de rhumatologie il n’y a pas assez de chambres et de lits dédiés aux hôpitaux de jour pour la thérapie par perfusion ; manque de personnel répondre à la demande des patients de la région; les achats de médicaments sont de préférence équivalents et souvent limités par les pharmacies hospitalières surtout s’il s’agit de médicaments hors AMM – qui sauvent des vies – utilisé pour la sclérodermie systémique (approuvé par l’organisme de réglementation américain FDA et l’EMA européenne, mais pas par l’AIFA italienne – Agence italienne des médicaments ndr), achetés par très peu de centres hospitaliers.