La porokératose fait référence à un groupe de troubles de la kératinisation qui sont divisés en différents types en fonction du tableau clinique et de la distribution des lésions. Les variantes cliniques courantes de la porokératose comprennent la porokératose actinique superficielle disséminée (DSAP), la porokératose superficielle disséminée, la porokératose linéaire, la porokératose de Mibelli, la porokératose palmaire et plantaire disséminée et la porokératose ponctuée ; certains des sous-types moins fréquents de porokératose comprennent l’éruption bulleuse, folliculaire, génitoglutale, ressemblant à un lichen plan, l’acanthome porokératosique, le naevus ostial annexiel porokératosique et le prurigineux. Toutes les formes de porokératose présentent une zone centralement atrophique entourée d’une crête hyperkératosique bien délimitée ; l’examen microscopique de cette crête met en évidence une lamelle cornoïde [1-3].
La DSAP est la variante clinique la plus courante de la porokératose ; de multiples papules et plaques apparaissent bilatéralement sur les zones exposées au soleil avec une prédilection pour les membres distaux. Les lésions ont une teinte légèrement rougeâtre ou brunâtre et la crête environnante apparaît généralement plus accentuée que l’intérieur circonscrit. Les configurations annulaires ou irrégulières sont caractéristiques de l’expansion centrifuge des lésions [4,5].
Le diagnostic de DSAP est suspecté cliniquement ; la dermatoscopie et l’évaluation microscopique d’un échantillon de biopsie tissulaire sont des aides utiles pour étayer et confirmer le diagnostic [5-12]. Une femme âgée atteinte de DSAP est présentée. Ses découvertes cliniques, dermoscopiques et pathologiques sont décrites pour souligner les caractéristiques de ce trouble cutané rare, chronique et bénin.
Une femme de 67 ans s’est présentée avec de multiples lésions rouges prurigineuses sur la partie distale des bras et des jambes. Les lésions étaient présentes depuis cinq ans. Le malade se plaignait que chaque année, pendant l’été, les démangeaisons étaient plus intenses, les rougeurs étaient plus vives et le nombre des lésions augmentait. Elle avait des antécédents d’exposition chronique au soleil survenue pendant le jardinage. Il n’y avait pas d’antécédents médicamenteux et ses antécédents familiaux étaient négatifs pour des lésions cutanées similaires.
Un examen physique complet n’a révélé aucune anomalie systémique. L’examen cutané a montré de multiples plaques érythémateuses à brunâtres et quelques papules variant entre 5 mm et 20 mm de diamètre. Les lésions annulaires étaient bien délimitées et avaient une marge mince, surélevée et kératosique (Figure 1).
Plusieurs lésions ont été examinées à l’aide d’un dermatoscope et les caractéristiques dermoscopie ont été notées. Les lésions présentaient soit une voie simple soit une double voie en périphérie ; la piste était blanche à l’intérieur et brune à l’extérieur. De plus, les points bruns étaient densément disposés dans des zones plus grandes ou plus petites à l’intérieur des lignes blanches ou brunes périphériques (Figure 2A).
D’autres lésions avaient une bordure mince et discrète – blanche ou brun pâle – avec des vaisseaux pointillés et linéaires densément disposés présents au centre sur un fond homogène rouge. Des mottes blanc-jaune ont également été observées dans la zone centrale. Les mottes représentaient une atteinte folliculaire de la lésion (Figure 2B).
Des lésions supplémentaires montraient des traces blanches et brunes à la périphérie. Ils avaient également des points et des vaisseaux bruns discrets et clairsemés au centre (Figure 2C). Enfin, certaines des lésions avaient des rosettes et des vaisseaux pointillés; les rosettes sont fréquemment observées sur la peau endommagée par le soleil (Figure 2D).
Une biopsie à l’emporte-pièce a été réalisée à partir du bord d’une lésion située sur sa jambe gauche. L’examen microscopique du spécimen de tissu a montré une zone d’hyperkératose qui comprenait une colonne périphérique de parakératose, la lamelle cornoïde, située au-dessus d’une partie de l’épiderme qui contenait des kératinocytes dyskératosiques. L’épiderme avait un aplatissement des crêtes du rete et il y avait une élastose solaire sévère dans le derme (Figure 3).
La corrélation de la présentation clinique du patient, des résultats dermoscopiques et de la pathologie de la lésion a établi le diagnostic de DSAP. La prise en charge initiale s’est concentrée sur le soulagement symptomatique de son prurit. Elle a été traitée avec de l’acéponate de méthylprednisolone topique 1 mg par g de crème appliquée une fois par jour pendant trois semaines. Lors d’une visite de suivi d’un mois, le prurit avait disparu. Cependant, ni le nombre ni la morphologie de ses lésions DSAP n’ont été modifiés.
La patiente a refusé tout autre traitement topique ou systémique pour son état, y compris la cryothérapie. Des mesures photoprotectrices, telles que des manches longues, des pantalons et un écran solaire, ont été mises en place ; il a été souligné que ces mesures devraient être particulièrement utilisées pendant les mois les plus chauds de l’année lorsqu’elle était à l’extérieur. Elle reviendra également pour des examens cutanés de suivi réguliers afin d’évaluer tout changement précancéreux ou cancéreux dans ses lésions DSAP.
La DSAP est une affection intraépidermique bénigne causée par l’exposition au soleil ou l’exposition artificielle aux rayonnements ultraviolets ou les deux chez un patient génétiquement prédisposé. Cependant, d’autres facteurs peuvent également être impliqués dans la pathogenèse du DSAP. Par exemple, l’immunosuppression et le vieillissement peuvent provoquer une recombinaison homologue somatique avec une signature ultraviolette dans l’épiderme [8,13].
La DSAP familiale se manifeste généralement au cours de la troisième ou de la quatrième décennie de la vie et présente un mode de transmission autosomique dominant. La forme sporadique de DSAP est caractérisée par un début tardif et des antécédents familiaux négatifs de la maladie. De plus, des mutations hétérozygotes congénitales dans les gènes de la voie du mévalonate ont été identifiées comme un facteur causal des cas familiaux et sporadiques. Le patient dans ce rapport avait la forme sporadique; ses lésions sont apparues initialement à l’âge de 62 ans [8,13].
Les lésions DSAP apparaissent de manière caractéristique sur la peau exposée au soleil. Des lésions faciales de DSAP, bien que rares, peuvent également se développer. En effet, environ 15% des patients DSAP ont des lésions au visage [9,13].
L’exposition au soleil est susceptible d’être le principal facteur étiologique du développement de lésions porokératosiques chez le patient rapporté. Ses lésions apparaissaient exclusivement sur les zones exposées au soleil telles que les avant-bras et les jambes distales et étaient toujours aggravées après une exposition au soleil pendant l’été lors du jardinage. La présence de rosettes, visualisées à l’aide d’un dermatoscope polarisé, au sein des lésions porokératosiques conforte également cette hypothèse ; les rosettes, bien qu’elles ne soient pas spécifiques à la lésion DSAP, sont courantes dans la peau endommagée par le soleil [9,13].
Les lésions porokératosiques sont persistantes. Leur évolution est marquée par des changements de couleur et de forme ; la morphologie changeante peut être secondaire au degré d’inflammation associé à la lésion. Ces changements peuvent être observés à l’aide d’un dermatoscope. En effet, des chercheurs ont décrit l’évolution clinique et dermatoscopique des lésions DSAP d’une lésion non atrophique à contour circulaire à une lésion atrophique polycyclique [5-7,10,12].
Les lésions initiales du patient dans ce rapport apparaissaient comme des papules brunes rondes et non atrophiques ; la dermoscopie a montré une double piste annulaire blanche et brune à la périphérie et des points bruns dans la zone centrale entourée. Les lésions plus anciennes, évolutives, avaient un centre atrophique, étaient rondes et rouges ; la dermoscopie montrait des vaisseaux centraux et une trace blanche périphérique. Enfin, les lésions atrophiques inactives étaient polycycliques et de couleur chair ; la dermoscopie montrait une trace blanche non seulement en périphérie mais aussi à l’intérieur de la lésion.
Les lésions DSAP du patient signalé présentaient également des caractéristiques cliniques et dermoscopiques d’atteinte folliculaire. Ceci a été observé cliniquement sous la forme de petites zones kératosiques rondes dans les lésions porokératosiques. Dermatoscopiquement, il se présentait sous forme de mottes blanc-jaune. L’atteinte folliculaire dans la porokératose est rarement décrite dans la littérature ; cependant, des études histologiques rétrospectives ont montré que cette caractéristique était couramment rencontrée [11].
La condition sine qua non histologique de la porokératose est la lamelle cornoïde. Elle se présente sous la forme d’une colonne oblique de parakératose qui indente l’épiderme ; la couche granuleuse est soit réduite soit absente et il existe des kératinocytes dyskératosiques. La lamelle cornoïde correspond cliniquement à la crête hyperkératosique. Un infiltrat inflammatoire lymphocytaire ou une élastose solaire ou les deux peuvent être présents dans le derme ; le patient signalé avait une élastose solaire sévère [12,13].
La porokératose peut être une maladie précancéreuse. La transformation maligne survient chez 6,9 % à 11,6 % des patients [14]. Le carcinome épidermoïde in situ et le carcinome épidermoïde sont les tumeurs les plus fréquentes ; cependant, on a observé que le carcinome basocellulaire, le mélanome et d’autres cancers se développaient dans les lésions de porokératose. Par conséquent, un suivi régulier programmé de la patiente signalée et de ses lésions DSAP est prévu [14].
La porokératose disséminée peut également être associée à d’autres troubles. Celles-ci incluent non seulement les maladies auto-immunes traitées avec des corticostéroïdes systémiques, mais également les affections immunosuppressives telles que les maladies chroniques du foie, l’infection par le virus de l’immunodéficience humaine et les receveurs de greffe d’organe solide. De plus, des dyscrasies hématologiques et des tumeurs solides ont rarement été décrites chez des patients atteints de porokératose disséminée. [15].
Il existe plusieurs options de traitement qui ont été décrites pour les patients atteints de DSAP. Ils comprennent la cryothérapie, le diclofénac, le 5-fluorouracile, l’imiquimod, la thérapie photodynamique, les rétinoïdes et les analogues de la vitamine D3. La thérapie au laser, y compris le laser au dioxyde de carbone et la photothermolyse fractionnée, a également été réalisée. Même la radiothérapie superficielle – utilisant les rayons de Grenz – a été utilisée [6,16-18].
Des corticostéroïdes topiques pour les personnes présentant des lésions prurigineuses, similaires au patient dans ce rapport, ont également été utilisés [16-18]. De plus, tout comme le patient dans ce rapport, certaines personnes choisissent de n’observer que leurs lésions. Cependant, étant donné qu’il existe un risque potentiel d’apparition d’une tumeur maligne dans les lésions DSAP, une évaluation clinique de suivi régulière des lésions doit être effectuée. [14].
Le DSAP est un trouble de la kératinisation qui survient généralement sur les zones exposées au soleil. La femme décrite dans ce rapport avait un DSAP sporadique d’apparition tardive. Son diagnostic a été suspecté cliniquement et confirmé par l’examen microscopique d’un spécimen de biopsie tissulaire. L’évaluation dermatoscopique a soutenu le diagnostic de DSAP du patient. En effet, la dermatoscopie est une procédure de diagnostic utile et non invasive qui peut être utilisée lorsque le diagnostic de porokératose est envisagé pour exclure d’autres conditions. Il existe un risque de développement de malignité dans les lésions DSAP. Les mesures de photoprotection doivent être encouragées afin de minimiser le risque de lésions cutanées supplémentaires. De plus, les patients doivent revenir régulièrement pour un suivi de leurs lésions.
