Mercredi, la famille de l’acteur Bruce Willis a révélé qu’il avait reçu un diagnostic de démence frontotemporale, une maladie dégénérative du cerveau qui n’a actuellement aucun remède.
Appelant le diagnostic de “maladie cruelle”, l’épouse de Willis, Emma Heming Willis, l’ex-épouse Demi Moore et ses filles Rumer, Scout, Tallulah, Mabel et Evelyn ont posté leur déclaration sur le site de l’Assn. pour la dégénérescence frontotemporale, un groupe de défense des patients et de leurs familles.
“Nous savons dans nos cœurs que – s’il le pouvait aujourd’hui – il voudrait répondre en attirant l’attention mondiale et une connexion avec ceux qui sont également aux prises avec cette maladie débilitante”, ont-ils écrit.
On estime que 50 000 personnes aux États-Unis vivent avec démence frontotemporalea dit Dr William Seeleyun neurologue de l’UC San Francisco qui a reçu en 2011 une bourse de «génie» de la Fondation MacArthur pour ses travaux sur la maladie qu’il a décrite comme une «maladie complexe et hétérogène difficile à diagnostiquer».
Qu’est-ce que la démence frontotemporale ?
La démence frontotemporale est une maladie cérébrale progressive qui affecte les lobes temporaux frontaux et antérieurs du cerveau. C’est la forme de démence la plus courante chez les personnes diagnostiquées avant l’âge de 60 ans.
La condition s’affirme d’abord de l’une des deux manières selon la partie spécifique du cerveau dans laquelle la maladie commence : avec des changements majeurs dans le comportement de la personne ou dans sa capacité de langage.
Un peu plus de la moitié des patients reçoivent un diagnostic de démence frontotemporale à variante comportementale. Parce que la maladie détruit les cellules dans les parties clés du cerveau qui coordonnent le fonctionnement social, les patients peuvent devenir soudainement et inhabituellement désinhibés, dire et faire des choses qui semblent inappropriées ou impulsives pour ceux qui les entourent.
Ils semblent souvent apathiques ou indifférents aux activités, a déclaré Dr A.S. Mario F. Mendez, neurologue et directeur du programme de neurologie comportementale à l’UCLA. Plus douloureusement pour leurs proches, ils peuvent aussi sembler détachés et indifférents aux sentiments de ceux qui les entourent.
Le reste des patients atteints de DFT entrent dans la sous-catégorie de l’aphasie progressive primaire, un terme général pour les problèmes de langage qui s’aggravent progressivement.
Cette version de FTD a également deux types principaux. Dans le variable non fluideles gens peuvent avoir du mal à former des phrases qui ont un sens grammatical – ou à produire des mots du tout.
Ceux qui ont la variante sémantique sont souvent encore capables de parler couramment mais perdent la capacité de comprendre les mots.
La famille de Willis n’a pas divulgué les détails de son diagnostic frontotemporal. Ils ont partagé son diagnostic d’aphasie l’année dernière en annonçant sa retraite d’acteur. Beaucoup de ceux qui ont travaillé avec Willis dans les derniers films qu’il a réalisés avant de rendre public son diagnostic d’aphasie ont noté des changements dans le langage et la mémoire de l’acteur.
“Quelqu’un lui donnait une ligne et il ne comprenait pas ce que cela signifiait”, a déclaré un membre de l’équipe du film “White Elephant” au Times.
Qu’est-ce qui cause la démence frontotemporale ?
La réponse est la même que pour les autres types de démence : nous ne savons pas vraiment.
“Pour le patient typique, nous n’avons vraiment pas de bons moyens de prédire qui est à risque ou de comprendre pourquoi il a contracté la maladie”, a déclaré Seeley.
La maladie elle-même est le résultat de protéines voyous qui s’agglutinent dans le cerveau, mais ce qui déclenche cette formation de protéines n’est pas clair.
La génétique joue un rôle. Environ 40% des cas de FTD sont familiaux, ce qui signifie qu’il existe des antécédents de démence dans la famille du patient, selon l’Assn. pour la dégénérescence frontotemporale.
La plupart des personnes qui reçoivent un diagnostic de la maladie n’ont aucun antécédent familial de démence. Dans le même temps, le fait d’avoir un parent ou un autre membre de la famille biologique atteint de DFT n’est en aucun cas une garantie que vous développerez la maladie.
En quoi la démence frontotemporale est-elle différente de la maladie d’Alzheimer ?
La « démence » est un terme général couvrant de nombreux types de déficience cérébrale. Le type le plus commun et le plus connu est La maladie d’Alzheimer, qui commence généralement dans l’hippocampe, une partie du cerveau essentielle à la formation de la mémoire. C’est pourquoi l’oubli est le symptôme premier et le plus caractéristique de la maladie.
La maladie progresse alors généralement dans le cerveau selon un schéma prévisible, déclenchant de nouveaux symptômes à mesure qu’elle atrophie les tissus dans différentes régions. De l’hippocampe, il passe à l’amygdale, provoquant des sentiments de peur et d’anxiété ; aux lobes pariétaux, perturbant la sensation physique et la conscience spatiale ; et enfin aux lobes frontaux, qui gèrent la récupération de la mémoire, la résolution de problèmes, le traitement sensoriel et la communication.
Mais pour les personnes atteintes de démence frontotemporale, les dégâts commencent d’abord par là. Alors que les changements de personnalité, la perte d’inhibitions et la difficulté à se souvenir et à maintenir des relations se produisent dans les derniers stades de la maladie d’Alzheimer, les personnes atteintes de DFT doivent affronter ces symptômes profondément difficiles bien plus tôt au cours de la maladie.
« Qu’il s’agisse d’une forme comportementale ou linguistique de la maladie, elle enlève des aspects de la personnalité qui sont vraiment au cœur de qui nous sommes. Et c’est tellement difficile pour les patients et les familles », a déclaré Seeley.
Quel est le pronostic et le traitement ?
Le nombre d’années que les personnes peuvent vivre avec une démence frontotemporale varie considérablement d’un patient à l’autre, a déclaré Mendez.
L’Assn. pour la dégénérescence frontotemporale dit qu’une fois que les symptômes deviennent apparents, l’espérance de vie moyenne des patients se situe entre sept et 13 ans.
Certains médicaments peuvent aider à soulager certains des symptômes de la maladie. Mais pour le moment, aucun traitement ne peut arrêter ou inverser la maladie elle-même.
“Malheureusement”, a déclaré Mendez, “un aspect central de la neurodégénérescence est qu’elle est insidieusement progressive. Et donc finalement cela cause la mort, comme le font beaucoup de ces maladies.
