Rare récidive de la chorée de Sydenham chez un adulte

Arrière-plan

La chorée de Sydenham (SC) est considérée comme une maladie auto-immune qui se développe généralement à la suite d’une infection à streptocoque bêta-hémolytique du groupe A. Les anticorps du système immunitaire qui sont produits en réponse à l’infection bactérienne streptococcique ont vraisemblablement une réaction croisée avec les cellules des ganglions de la base, qui jouent un rôle crucial dans la régulation de l’activité motrice. L’apparition de la chorée de Sydenham chez l’adulte est rare et la plupart des cas chez l’adulte sont généralement secondaires à une récidive suite à une maladie infantile.¹ Les femmes sont deux fois plus touchées que les hommes.² Le CS varie en gravité de léger à sévère et a un impact sur une variété de tâches quotidiennes, y compris écrire, marcher, manger et s’habiller.³

La raison de la récidive de la chorée de Sydenham n’est pas encore clairement connue. La chorée récurrente et le rhumatisme articulaire aigu ne partagent pas la même étiologie sous-jacente et la chorée récurrente n’est pas toujours provoquée par le rhumatisme articulaire aigu. Suite à une seule attaque de chorée de Sydenham, les ganglions de la base peuvent subir une lésion subclinique persistante ou une anomalie de base conduisant à une récidive.⁴ Les facteurs de risque de récidive de la chorée comprennent l’utilisation irrégulière d’antibiotiques prophylactiques, l’absence de rémission dans les 6 mois et la persistance des symptômes pendant plus d’un an.⁵

Présentation du cas

Une jeune patiente éthiopienne adulte de 27 ans, connue pour avoir une cardiopathie valvulaire rhumatismale chronique depuis 8 ans, a commencé à éprouver des mouvements répétitifs incontrôlables des extrémités et du tronc depuis 3 ans et qui se produisaient une à trois fois par mois. Les mouvements corporels anormaux duraient généralement jusqu’à une semaine et s’aggravaient lorsqu’elle essayait de s’asseoir ou de marcher et s’amélioraient avec le repos. Elle recevait régulièrement des injections intramusculaires de benzathine pénicilline G 1,2 million d’unités chaque mois depuis 8 ans. Elle n’avait pas d’antécédents de labilité comportementale et émotionnelle. Elle ne se souvient pas d’antécédents d’enfance de rhumatisme articulaire aigu ou de troubles du mouvement. Elle n’a pas utilisé d’agents hormonaux oraux ou injectables. Il n’y avait pas d’antécédents familiaux de rhumatisme articulaire aigu, de stress social, de maladie psychiatrique ou de tics. Lors de l’examen physique, la température était de 36,7°C, le rythme cardiaque était de 90 battements par minute et la tension artérielle était de 100/70 mmHg. Il y avait un souffle holosystolique dans la région apicale irradiant vers l’aisselle gauche. Des mouvements choréiformes étaient apparents sur tous les membres et le tronc.

Les analyses de laboratoire ont révélé une leucopénie modérée (mais avec une numération globulaire complète répétée normale après 3 jours), des enzymes hépatiques normales, des tests de la fonction rénale normaux, une vitesse de sédimentation des érythrocytes de 37 mm/heure, une protéine C-réactive qualitative négative, une anti-streptolysine O faiblement positive. anticorps antinucléaire qualitatif négatif, gonadotrophine chorionique humaine négative dans l’urine et taux normal d’hormone stimulant la thyroïde. L’imagerie par résonance magnétique du cerveau a montré une minuscule lésion non spécifique de la substance blanche périventriculaire pariétale gauche. L’atteinte cardiaque rhumatismale a été confirmée par échocardiographie qui a montré un épaississement des feuillets de la valve mitrale avec une insuffisance mitrale sévère (Figure 1).

Le cas présent a été diagnostiqué comme une chorée de Sydenham récurrente sur la base de preuves cliniques et on lui a prescrit de l’acide valproïque 500 mg PO/jour pendant 2 semaines et une injection de benzathine pénicilline G a été faite toutes les 3 semaines. Elle a été réévaluée après 2 semaines et elle a eu une amélioration significative avec un bon contrôle de l’activité motrice et une réduction des mouvements involontaires des extrémités et du tronc. Elle a ensuite été suivie toutes les 3 semaines pendant les 3 mois suivants et elle n’a eu aucun mouvement corporel anormal. Elle a finalement été référée à un centre cardiaque avancé pour un éventuel remplacement de la valve mitrale.

Discussion et conclusions

Les caractéristiques des patients, les caractéristiques cliniques associées et les résultats du traitement de la chorée de Sydenham dans le présent rapport de cas sont assez différents de ceux des rapports de cas disponibles (Tableau 1). Contrairement à une série de cas antérieure d’enfants atteints de CS, où le temps entre l’épisode initial et la récidive variait de 3 mois à 10 ans,⁴ la récidive dans le cas présent était d’une à trois fois par mois. Les patients adultes peuvent éprouver des conséquences neuropsychiatriques de la chorée de Sydenham telles que la chorée gravidique, le trouble obsessionnel-compulsif et la schizophrénie.⁵ Contrairement au rapport de cas d’un patient adulte de sexe masculin qui présentait des manifestations psychiatriques, notamment une incontinence émotionnelle et un comportement anormal accompagnant la chorée,⁶ il n’y avait aucun symptôme psychiatrique associé dans ce rapport de cas.

Tableau 1 Rapports de cas de chorée de Sydenham chez les adolescents et les adultes

Le risque de récidive du CS dans le cas présent peut s’expliquer par l’absence de rémission dans les 6 premiers mois de survenue du CS et son extension au-delà d’un an. Ceci est étayé par les résultats d’une étude réalisée par Gurkas et al, qui a révélé que l’incapacité à obtenir une rémission dans les 6 mois et la prolongation des symptômes pendant plus d’un an étaient des facteurs de risque importants de récidive de SC.⁷

Notre patient a eu une récidive de SC malgré la prise mensuelle de pénicilline G benzathine, contrairement aux résultats d’une étude réalisée chez des enfants atteints de SC, qui a montré une réduction significative de la récidive chez ceux qui ont reçu de la pénicilline G prophylactique à action prolongée par rapport à ceux qui n’en ont pas reçu. ce.⁸

Dans les rapports de cas précédents, où la plupart des patients étaient des enfants, ceux qui développaient une SC récurrente ou non récurrente étaient souvent traités efficacement avec de l’acide valproïque et des agents neuroleptiques.^4,9 Malgré le peu de données sur la façon de traiter la SC récurrente ou non récurrente chez l’adulte, le traitement symptomatique du cas présent avec de l’acide valproïque a réussi. Il n’y a pas eu de récidive alors qu’elle a été suivie pendant trois mois, ce qui pourrait être dû à l’administration plus fréquente d’injection de pénicilline G benzathine.

Une étude réalisée par Dean et al a examiné les rapports de cas et les séries de cas disponibles et a finalement recommandé l’utilisation initiale de l’acide valproïque ou de la carbamazépine au lieu des neuroleptiques pour le traitement symptomatique de la chorée de Sydenham. Les neuroleptiques ne sont pas privilégiés en raison de leurs effets indésirables et du manque de preuves démontrant leur efficacité supérieure.^dix Une réponse similaire au valproate de sodium a été observée dans un rapport de cas d’une patiente de 16 ans présentant une chorée de Sydenham récurrente après échec de l’halopéridol.¹¹ Un autre rapport de cas a montré qu’une patiente de 18 ans atteinte de chorée de Sydenham a répondu au diazépam et à l’halopéridol.¹²

En conclusion, nous pensons qu’il s’agit du premier rapport de cas de chorée de Sydenham récurrente à l’âge adulte dans un contexte de ressources limitées avec des épisodes fréquents de mouvements choréiformes dans le contexte d’une maladie valvulaire rhumatismale chronique. Bien que le SC et sa récurrence soient une affection rare chez l’adulte, il doit être envisagé dans le contexte clinique approprié après avoir exclu d’autres diagnostics différentiels concurrents. En raison du manque de preuves sur le traitement de ces cas rares, un mode de traitement individualisé est conseillé. Pour le traitement symptomatique, nous privilégions l’acide valproïque à la place de l’halopéridol pour nous assurer que les patients sont traités avec un médicament efficace et bien toléré. Dans les milieux à forte charge d’infection à streptocoque du groupe A, nous conseillons des injections plus fréquentes de pénicilline G benzathine, ce qui pourrait aider à freiner la récurrence de la chorée de Sydenham.

Limites du rapport de cas

La première limite est la courte période de suivi du patient, qui n’est pas suffisante pour retracer une éventuelle récidive de la chorée de Sydenham. La deuxième limitation est l’absence de rapports de cas similaires adéquats pour comparer et contraster avec le rapport de cas actuel.

Autorisation éthique

L’autorisation éthique, y compris la publication des détails du cas de ce patient, a été obtenue auprès du comité d’examen du Yekatit 12 Hospital Medical College.

Consentement à la publication

La patiente a donné un consentement éclairé écrit pour la publication des détails de son cas, y compris l’histoire, les résultats physiques, les rapports de laboratoire et l’image d’échocardiographie.

Reconnaissance

Nous tenons à remercier tout le personnel du Yekatit 12 Hospital Medical College et du Wudassie Diagnostic Center pour leur coopération sans réserve dans l’investigation et la prise en charge du patient. Nous tenons également à remercier la patiente pour le consentement écrit qu’elle a donné pour la publication des détails de son cas.

Divulgation

Nous n’avons pas de conflits d’intérêts dans ce travail.

Les références

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