Syndrome de la personne raide : symptômes et traitement

Syndrome de la personne raide : symptômes et traitement

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Syndrome de la personne raide : symptômes et traitement

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Céline Dion a annoncé qu’elle souffrait du « syndrome de la personne raide (SPS) », une maladie chronique rare qui provoque des raideurs musculaires et des crampes musculaires douloureuses. La maladie ne peut être guérie, mais le traitement peut ralentir sa progression. Comment évolue exactement la maladie ?

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Qu’est-ce que le syndrome de la personne raide ?

© Getty Images

Le syndrome de la personne raide est un trouble neurologique et présente les caractéristiques d’une maladie auto-immune. La raideur musculaire survient généralement dans le tronc et l’abdomen. Au fil du temps, les patients développent également des raideurs et des spasmes dans les jambes et d’autres muscles. Marcher devient difficile et les gens sont plus susceptibles de tomber et de se blesser. Il existe également une sensibilité accrue aux stimuli.
«Ce trouble neurologique peut toucher n’importe qui à tout âge», explique le Dr Andrew McKeon, neurologue et expert en neurologie auto-immune et en troubles du mouvement à la clinique Mayo. “Cela est plus fréquent chez les femmes, généralement à partir de 40 ou 50 ans. Plus de 50 pour cent des patients souffrent d’une maladie auto-immune non neurologique concomitante, telle que le diabète de type 1 ou une maladie thyroïdienne auto-immune.” Le SPS est très rare : environ 1 personne sur 1 million en souffre.

La gravité des symptômes varie d’une personne à l’autre. La maladie ne peut pas être guérie, mais avec un traitement, les symptômes peuvent être contrôlés et la progression du syndrome peut être ralentie.

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Quels sont les symptômes?

Les fonctionnalités du SPS incluent :
  • Raideur et rigidité des muscles du tronc
  • Raideur des membres supérieurs et inférieurs
  • Difficulté à se tordre et à se plier
  • Spasmes musculaires douloureux
  • Une posture courbée atypique
  • Démarche raide et difficulté à marcher
  • Pièges
  • Réponses de sursaut exagérées à des stimuli tels que le son ou les émotions
  • Les personnes atteintes de SPS développent souvent également des troubles psychologiques tels que l’anxiété et la dépression.

Aux stades ultérieurs, le SPS peut affecter les muscles du visage. Certaines personnes souffrent de spasmes graves et prolongés nécessitant des relaxants musculaires intraveineux. Dans de rares cas, les muscles respiratoires sont également touchés.

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Quelle est la cause?

Le syndrome de la personne raide est une maladie auto-immune. Cela signifie que le système immunitaire attaque par erreur les cellules et les tissus sains du corps.

Chez 80 pour cent des patients atteints de SPS, les gens produisent un type d’anticorps appelé acide glutamique décarboxylase (anti-GAD). Cela attaque les protéines des neurones du cerveau qui affectent le mouvement musculaire, affectant ainsi la moelle épinière et la fonction cérébrale. Les experts ne savent pas exactement pourquoi les maladies auto-immunes surviennent, même si l’hérédité joue probablement un rôle.

Y a-t-il un traitement ?

La maladie ne peut pas être guérie, mais un plan de traitement peut gérer les symptômes et améliorer la mobilité et le confort.

Un médecin peut prescrire des médicaments sédatifs et relaxants musculaires ou des analgésiques neuropathiques. Des antidépresseurs et des antiépileptiques sont également parfois prescrits pour traiter les symptômes psychiatriques et les convulsions pouvant accompagner le SPS.
Une personne atteinte de SPS peut également bénéficier de thérapies modificatrices de la maladie. Ce traitement vise à modifier la réponse immunitaire et à réduire ou éliminer les anticorps nocifs qui attaquent les cellules saines. Le SPS implique généralement des immunoglobulines intraveineuses (IVIG), qui peuvent améliorer les symptômes jusqu’à un an après une cure de cinq séances.

De plus, la physiothérapie, l’ergothérapie et l’aquathérapie peuvent apporter un soulagement.

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Sources:

Dernière mise à jour : septembre 2023

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2023-09-19 01:03:27
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