Si vous regardiez Hayden Stevens, 2 ans, lancer des balles et grimper sur l’équipement de son lieu de jeu préféré, vous ne devineriez jamais qu’il est né avec une grave malformation cardiaque qui a nécessité deux interventions chirurgicales et plusieurs procédures avant son premier anniversaire.
« Il est extrêmement athlétique. Il adore déjà le sport, le baseball, le soccer et le basketball », explique Kelli Jensen, la mère de Hayden.
À 15 semaines de grossesse, Kelli et son mari, Dan Stevens, ont reçu la nouvelle dévastatrice que le cœur de leur bébé ne se formait pas correctement, mais il a fallu encore 10 semaines pour visiter divers spécialistes près de chez eux à San Diego pour déterminer exactement ce que Défaut cardiaque congénital Hayden avait : tétralogie de Fallot avec atrésie pulmonaire et artères collatérales aorto-pulmonaires majeures, ou MAPCA.
“On nous a conseillé d’interrompre la grossesse, mais j’ai fait mes recherches et j’ai appris Frank Hanley, M.D.à Stanford Medicine Santé infantile. Je savais qu’il était le pionnier d’une opération chirurgicale pour cette maladie », explique Kelli.
Tétralogie de Fallot (ToF) est quatre malformations cardiaques congénitales en une : rétrécissement de l’artère pulmonaire (l’artère qui transporte le sang du cœur vers les poumons), une communication interventriculaire (un grand trou dans la paroi entre les deux côtés du cœur), une aorte dominante (mal placée) (l’artère qui transporte le sang vers le corps) et un côté inférieur droit épaissi du cœur. Tous ces défauts s’ajoutent à une mauvaise circulation sanguine entre le cœur et les poumons et à une diminution du sang riche en oxygène allant au cerveau et au corps. Sans chirurgie, les bébés atteints de ToF sévère ne survivent pas.
Le couple a contacté notre Centre cardiaque pour enfants Betty Irene Moore et a eu une deuxième consultation virtuelle avec le Dr Hanley dans le Programme de reconstruction de l’artère pulmonaire (RAP) et Michelle Kaplinski, M.D.dans le Programme de cardiologie fœtale.
“Cette conversation reste gravée dans ma tête. Le Dr Hanley a dit : « Je peux arranger ça. Il y a 80 % de chances que votre enfant vive une vie heureuse et normale. Ils étaient si confiants, c’était exactement ce dont j’avais besoin », déclare Kelli.
Une chirurgie remarquable qui donne un avenir aux enfants atteints de ToF et d’atrésie pulmonaire
Tous les bébés atteints de ToF n’ont pas d’atrésie pulmonaire, mais Hayden l’a fait. Dans l’atrésie pulmonaire, la valve qui permet au sang de circuler du cœur vers les poumons ne se forme pas. Parce que le sang ne peut pas atteindre les poumons, un ensemble d’artères collatérales (supplémentaires), appelées MAPCA, forme in utero pour faire le travail, à la place. Ces artères supplémentaires se ramifient directement à partir de l’aorte ou d’autres vaisseaux du corps. Ils transportent le sang vers les poumons afin qu’il puisse être oxygéné.
C’est ces artères collatérales qui sont derrière le roman chirurgie cardiaque d’unifocalisation que le Dr Hanley a lancé et apporté à Stanford Children’s au milieu des années 1990. Aujourd’hui, le Lucile Packard Children’s Hospital de Stanford, au cœur du réseau Stanford Medicine Children’s Health, est connu dans tout le pays et dans le monde pour son expertise de longue date dans l’unifocalisation, la chirurgie phare de la Programme de reconstruction de l’artère pulmonaire. PAR à Stanford Children’s est le seul endroit au pays qui a toute une équipe de chirurgiens cardiaques qualifiés qui effectuent l’unifocalisation. En tant que leaders nationaux et internationaux de la reconstruction de l’artère pulmonaire, nous effectuons la chirurgie deux à trois fois par semaine, donnant à des enfants comme Hayden un cœur presque normal qui leur permet de grandir et d’être des enfants.
« Dans le ToF avec atrésie pulmonaire, les collatéraux de chaque enfant (MAPCA) sont différents. Ils pourraient en avoir trois ou neuf. Ils peuvent provenir de la poitrine, de l’abdomen ou du cou. Au cours de la chirurgie d’unifocalisation, nous prenons ces collatéraux et créons des artères pulmonaires fonctionnelles », explique le Dr Hanley.
Après avoir entendu le diagnostic prometteur du Dr Hanley, Kelli savait qu’elle voulait que Hayden reçoive des soins à Stanford Children’s. Elle avait grandi dans la Bay Area, ils ont donc pu rester avec ses parents pour être à proximité de l’hôpital.
Un parcours de soins prénataux et un accouchement de soutien
Kelli a reçu des conseils prénatals et des soins continus de Cardiologie fœtalequi comprenait échocardiogrammes (échographies du cœur) et test génétique pour apprendre tout ce qu’ils pouvaient sur l’état de Hayden. Elle a reçu des soins obstétricaux avancés d’un médecine materno-fœtale spécialiste, Katherine Bianco, M.D..
« Les médecins en médecine materno-fœtale sont des spécialistes à haut risque, formés pour aider les grossesses compliquées », explique le Dr Bianco.
Le Équipe de cardiologie fœtale est comme le moyeu d’une roue de services pour maman et bébé. Ils ont aidé à coordonner le transfert de Kelli à Stanford Children’s, ont veillé à ce que ses rendez-vous de soins soient compatibles avec la médecine materno-fœtale, ont continué à surveiller la santé cardiaque de Hayden, ont suivi le plan de soins, et plus encore. La gestionnaire du programme et la coordonnatrice des soins soutiennent les familles dans tous leurs besoins.
« En tant que cardiologues fœtaux, nous agissons en tant que cardiologue principal du bébé avant la naissance, après la naissance et tout au long de sa vie », explique le Dr Kaplinski. “Parce que nous connaissons les antécédents médicaux et le parcours de soins du patient, nous offrons une continuité aux familles et un visage amical tout au long de leurs soins.”
Le 30 octobre 2020, Hayden est venu au monde, pesant 9 livres et 6 onces. Pour le plus grand plaisir de ses parents, il est arrivé rose et respirant. UN cathétérisme cardiaque a été réalisée peu de temps après la naissance pour déterminer la taille de ses artères pulmonaires et de ses MAPCA.
Procédures de cathétérisme cardiaque et chirurgies cardiaques pour améliorer la fonction cardiaque/pulmonaire
Le cathétérisme cardiaque – une procédure dans laquelle de petits tubes longs et flexibles (cathéters) sont guidés dans le cœur et les vaisseaux sanguins – a mesuré les flux sanguins et les niveaux d’oxygène dans le cœur et les poumons de Hayden. Le test, effectué dans le Laboratoire de cathétérisme cardiaquea montré que les vaisseaux sanguins de Hayden dans son poumon gauche n’étaient pas développés.
“Nous avons pris des photos haute résolution de tous les vaisseaux sanguins allant aux poumons, ce qui nous a aidés à déterminer que Hayden avait besoin d’une intervention chirurgicale plus tôt que prévu”, a déclaré Gregory Adamson, M.D., cardiologue interventionnel. “Les images ont ensuite été utilisées pour aider à créer un Feuille de route 3D pour que l’équipe chirurgicale comprenne comment reconstruire au mieux les artères pulmonaires.
Apprendre que Hayden ne pouvait pas suivre le cours chirurgical typique pour le ToF – subir une intervention chirurgicale entre trois et six mois après la naissance – a été une nouvelle difficile pour la famille.
“Environ 85% des bébés atteints de ToF et d’atrésie pulmonaire n’ont pas besoin d’une intervention chirurgicale immédiatement”, déclare le Dr Hanley. Hayden était l’exception. Le chemin le plus sûr pour lui était une unifocalisation néonatale et une éventuelle réparation complète (réalisation de tous les aspects des réparations d’unifocalisation en une seule fois).
L’opération d’unifocalisation de Hayden a eu lieu alors qu’il n’avait que 19 jours. La chirurgie a amélioré le flux sanguin vers ses poumons et a relancé le processus d’aide à la croissance des vaisseaux sanguins dans ses poumons. Cependant, le Dr Hanley n’a pas pu terminer la réparation en une seule opération en raison de l’hypertension artérielle dans les poumons de Hayden.
“Pendant l’unifocalisation, nous commençons par construire une nouvelle artère pulmonaire à l’aide de MAPCA et reconstruire les deux poumons”, explique le Dr Hanley. “Ensuite, nous testons la pression dans les poumons à mi-opération pour voir si nous pouvons continuer. Si les pressions sont normales, nous terminons la réparation du cœur, ce que nous pouvons faire 70 % du temps.
Pour Hayden, l’achèvement de la réparation, qui comprend la fermeture du défaut septal ventriculaire (trou) et la mise en place d’un conduit homographe (valve pulmonaire prothétique) pour relier le cœur aux artères pulmonaires, devrait attendre.
Après sa première intervention chirurgicale, il a passé quatre mois à recevoir des soins de pointe dans le Unité de soins intensifs cardiovasculaires (CVICU) de plus en plus fort. Le L’équipe CVIC sont des experts pour soutenir les enfants au cœur très complexe avec des soins complets et innovants.
«Ce furent quatre mois difficiles, mais les équipes étaient formidables. Ils ont regardé Hayden et ont vu les possibilités », dit Kelli. « Il y a eu beaucoup de remue-méninges pour trouver les bonnes solutions à ses besoins en matière de soins. En fin de compte, ils voulaient juste que Hayden ait une vie saine, et ils le lui ont donné.
À l’âge de 9 mois, Hayden est revenu pour un cathétérisme cardiaque afin de déterminer si ses artères pulmonaires unifocalisées s’étaient suffisamment développées pour lui permettre de subir les prochaines étapes de la réparation cardiaque. Le résultat a été positif, il est donc retourné à l’hôpital pour terminer l’opération sur son cœur. Cette fois, son séjour à l’hôpital a été bref. Au cours de ses soins, il a eu plusieurs autres cathétérismes cardiaques, mais le dernier est le plus mémorable.
“Nous avons effectué un cathétérisme cardiaque un an après les chirurgies de Hayden, qui a révélé des pressions normales dans ses poumons et un système d’artère pulmonaire magnifiquement développé, confirmant que les chirurgies ont réussi”, explique le Dr Adamson. “C’est maintenant un tout-petit heureux et qui se développe normalement, ce qui témoigne des excellents services de soins intensifs et de réadaptation qu’il a reçus pendant ses nombreux mois dans notre hôpital.”
À la maison et profiter d’une vie active et bien remplie
Outre les excellents soins médicaux reçus par Hayden, Kelli est également reconnaissante des services de soutien qu’elle a reçus de Services sociaux et Vie de l’enfant et arts créatifs. Elle dit que son assistante sociale l’a accompagnée et a plaidé pour elle et que Child Life a aidé Hayden à rester sur la bonne voie en lui offrant des thérapies supplémentaires, notamment la lecture et la musique.
“C’est un peu un miracle. C’était beaucoup de talent, de science et de foi qui ont travaillé ensemble pour le garder ici », dit Kelli.
Elle adore regarder Hayden jouer et grandir. Outre le sport, il adore résoudre des énigmes et être à l’extérieur, mais il aime surtout sa famille : sa mère dévouée et aimante ; son meilleur ami papa; et sa grande sœur, Hadley.
“Dan est le père le plus incroyable. Il veut s’assurer que Hayden rit et sourit toujours. Et Hayden aime Hadley, sa soeur. Il traîne toujours avec elle et son groupe d’amis de 11 ans », dit Kelli.
Alors que Hayden aura besoin de chirurgies cardiaques mineures à l’avenir pour changer son conduit en plus grands à mesure qu’il grandit, les défis les plus difficiles sont derrière lui.
“Sa qualité et sa durée de vie sont toutes deux nettement améliorées, et son flux sanguin est similaire au vôtre et au mien”, conclut le Dr Hanley.
