L’outil pronostique utilisé pour calculer le risque de mortalité chez les patients hospitalisés atteints de purpura thrombocytopénique thrombotique (PTT) est efficace pour caractériser le risque de décès d’un patient individuel, selon ce que l’on pense être la première étude de validation externe de l’outil.
Ce rapport, publié en Médecine transfusionnelleont constaté que le score de mortalité dans le TTP (MITS) avait une aire sous la courbe de caractère de l’opérateur récepteur de 71 %, ce qui était similaire aux 78,6 % rapportés dans l’étude de dérivation originale.
Le TTP peut prendre une forme congénitale ou acquise, mais dans les deux cas, il est essentiel que les patients reçoivent un traitement, ont noté les auteurs de l’étude.
“Le TTP non traité est catastrophique, nécessitant une détection précoce et une initiation rapide du traitement pour réduire la mortalité”, ont-ils déclaré.
Historiquement, l’échange de plasma thérapeutique a été le traitement de choix pour la maladie, qui se caractérise par une déficience de la protéase de clivage du facteur von Willebrand, ADAMTS13. Cependant, ces dernières années, les auteurs ont déclaré que le caplacizumab (Cablivi), un nanocorps anti-facteur de von Willebrand, est devenu le traitement de première intention pour de nombreux patients.
Ce qui n’a pas changé, cependant, c’est la nécessité d’identifier rapidement les patients à haut risque. Le système MITS a été développé à l’origine pour prédire la mortalité hospitalière chez les patients subissant une thérapie d’échange de plasma. L’outil de notation intègre des facteurs tels que la transfusion de plaquettes, l’ischémie cérébrale, l’hémorragie intracrânienne, l’âge et l’insuffisance rénale, entre autres. Les patients ayant des scores élevés malgré les échanges plasmatiques peuvent justifier un traitement supplémentaire, comme le caplacizumab, ont déclaré les auteurs.
Pourtant, bien que le MITS soit devenu une partie importante du traitement depuis sa première révélation dans une étude de 2016, personne n’a encore entrepris d’étude de validation externe pour confirmer l’efficacité de l’outil, ont déclaré les enquêteurs.
Ils ont utilisé la base de données National Inpatient Sample pour identifier 4589 personnes hospitalisées avec TTP entre 2016 et 2019, puis ont incorporé des analyses univariées et multivariées utilisant les paramètres des scores MITS afin de voir dans quelle mesure ils étaient corrélés avec le pronostic.
Les enquêteurs ont découvert que les femmes, les patients blancs et les patients de plus de 60 ans avaient une mortalité toutes causes plus élevée que leurs pairs. Ils ont constaté que les variables incluses dans MITS et le score MITS lui-même étaient corrélés à la mortalité.
“Parmi les différents facteurs cliniques inclus dans l’étude, la thrombose artérielle et les saignements du système nerveux central ont un [odds ratio] (3,17 et 2,93, respectivement), ainsi associés à un résultat plus médiocre par rapport aux autres variables cliniques incluses dans le schéma de notation », ont-ils noté. “Ce risque accru justifie la valeur discrète de 3 attribuée à chaque variable clinique dans le système de notation.”
Bien qu’ils aient constaté que les scores MITS étaient un outil pronostique efficace, les auteurs ont déclaré que d’autres paramètres pourraient également être utiles. Par exemple, ils ont déclaré que des paramètres tels que le type d’immunosuppression, les conditions de comorbidité et le délai entre l’admission et le premier échange de plasma pourraient être des facteurs significatifs pour déterminer le risque du patient. Cependant, ils ont déclaré que l’étude de ces paramètres pourrait nécessiter plus de données que celles disponibles dans cet ensemble de données.
Jusque-là, ils ont déclaré que leur étude de validation montre que le MITS peut jouer un rôle important dans l’orientation des soins aux patients.
“L’existence de modalités de traitement hautement efficaces dans une maladie autrement mortelle justifie une stratification précoce des risques pour prévenir la mortalité, et MITS est un outil clinique précieux qui peut guider ce processus”, ont-ils conclu.
Référence
Andanamala H, Brunton N, Pai R, Sostin O. Un deuxième regard sur la mortalité dans le score de purpura thrombotique thrombocytopénique : une étude de validation externe. Transfusion médicale. Publié en ligne le 27 janvier 2023. doi:10.1111/tme.12956
