LIGNE SUPÉRIEURE :
Manifestations cutanées de fibrose kystique (FK) comprennent les rides palmaires, la dermatite par carence en nutriments, les troubles vasculaires et les réactions aux traitements contre la FK.
MÉTHODOLOGIE:
- Patients atteints de FK, causée par une mutation du régulateur de conductance transmembranaire de la FK (CFTR) gène, peut développer diverses manifestations dermatologiques.
- Les chercheurs ont examiné la littérature et ont fourni leur propre expérience clinique concernant les manifestations dermatologiques de la FK.
- Ils ont également examiné les effets secondaires cutanés de CFTR modulateurs et antibiotiques utilisés pour traiter la mucoviscidose.
EMPORTER:
- Les rides aquagéniques de la paume sont courantes chez les personnes atteintes de mucoviscidose, touchant jusqu’à 80 % des patients (et 25 % des porteurs du gène de la mucoviscidose) et peuvent être une manifestation précoce de la mucoviscidose. Les traitements comprennent des médicaments topiques (tels que le chlorure d’aluminium, les corticostéroïdes et l’acide salicylique), toxine botulique injections, et récemment, CFTR-traitements modulants.
- La dermatite par carence nutritionnelle liée à la mucoviscidose, souvent localisée au niveau des couches, apparaît généralement pendant la petite enfance et, avant que le dépistage néonatal ne soit disponible, elle était parfois le premier signe de mucoviscidose dans certains cas. Il se résout généralement avec une alimentation adéquate, des enzymes pancréatiques et/ou des suppléments nutritionnels. Zinc et les carences en acides gras essentiels peuvent entraîner acrodermatite entéropathique-like symptômes et éruptions psoriasiformes, respectivement.
- La mucoviscidose est également associée à des troubles vasculaires, notamment cutanés et, rarement, systémiques. vascularite. Le traitement comprend des stéroïdes topiques et oraux et des thérapies immunomodulatrices.
- CFTR Les modulateurs, qui constituent désormais le traitement le plus courant et le plus efficace contre la FK, sont associés à plusieurs réactions cutanées, qui peuvent être gérées avec des traitements comprenant des stéroïdes topiques et des antihistaminiques oraux. Un traitement antibiotique fréquent peut également déclencher des réactions cutanées.
EN PRATIQUE:
“La reconnaissance et la familiarité avec les manifestations cliniques dermatologiques de la mucoviscidose sont importantes pour les soins multidisciplinaires” pour les patients atteints de mucoviscidose, écrivent les auteurs, ajoutant que “les prestataires de dermatologie peuvent jouer un rôle important dans le diagnostic et la gestion des comorbidités cutanées de la mucoviscidose”.
SOURCE:
Les auteurs étaient Aaron D. Smith, BS, de la faculté de médecine de l’Université de Virginie (UVA), à Charlottesville, en Virginie, et des coauteurs des départements de dermatologie et de pneumologie/médecine de soins intensifs de l’UVA. L’étude a été publiée en ligne le 30 avril 2024, dans le Journal de l’Académie américaine de dermatologie.
LIMITES:
Les auteurs n’ont fait aucun commentaire sur les limites de leur revue.
DIVULGATIONS :
Aucun financement n’a été reçu pour l’examen. Les auteurs n’ont eu aucune divulgation.
2024-05-06 10:36:37
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